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生骨性肿瘤较多见。在骨的良、恶性肿瘤中仅次于软骨性肿瘤,位居第二。在22.95%或20.84%。如骨髓肿瘤占第一位,则生骨性肿瘤居第三位,19.2%。在良性的骨瘤中,可分为三型:传统或典型骨瘤、皮质旁(骨旁)骨瘤与髓腔性骨瘤(内生骨疣)。骨瘤多发生于颅骨、面骨(付鼻窦)。位于其它骨的真性骨瘤少见,应与外伤后骨质肥厚、骨软骨瘤的软骨帽退化消失鉴别。镜下见形状不规则的宽厚成熟骨小梁,骨样组织缝接可能明显,并见成骨细胞。
骨样骨瘤多发生于11~20岁,以股骨、胫骨等长骨多见,也可发生于手骨、足骨、脊椎等。可引起明显局部疼痛与肢体传导痛。X线表现可见位于皮质骨、髓腔松质骨或骨膜下肿瘤,周围是反应性硬化骨,围绕小的圆形、透明的“瘤巢”,体积不到1cm。镜下见围绕“瘤巢”的是硬化骨,“瘤巢”内见方向紊乱、长短、宽窄不同,交叉成网状的骨样组织与骨小梁。基质钙化不均,表面复以一层成骨细胞,同时可见破骨细胞。小梁间是富于血管的纤维组织。
成骨细胞瘤即“巨大骨样骨瘤”,多发生于11~30岁,以脊椎、股骨、胫骨、骨盆等多见。X线表现为较广泛的溶骨性破坏,边缘骨质硬化,表面皮质骨膨胀,骨膜肥厚。于陈旧或治疗过的肿瘤的骨化明显。镜下见富于细胞的增生纤维组织中,可见骨样与骨组织形成,呈小梁状或呈片状。钙化不均,表面复以成骨细胞。每个肿瘤中的纤维组织、成骨细胞、破骨细胞、骨样组织与骨组织数量不同。两种肿瘤的组织成份常并存在于同一肿瘤。传统习惯将体积小于1cm直径的肿瘤称为骨样骨瘤,或统称为成骨细胞瘤。它又分为局限性成骨细胞瘤(骨样骨瘤)、真性成骨细胞瘤与多病灶性硬化性成骨细胞瘤(多灶性骨样骨瘤)。过去提出的“生骨性纤维瘤”包括在成骨细胞瘤项内。
“恶性”成骨细胞瘤具局部侵袭性,是成骨细胞瘤的相对恶性肿瘤,少见。平均年龄是34岁,多发生于长骨。X线表现为较大范围的溶骨性破坏,边界局限,骨皮质膨胀、变薄,有时可见钙化而致密,可扩展到软组织与邻骨。镜下见除真性成骨细胞瘤表现的大量骨样与编织骨小梁形成,围绕以成骨细胞与破骨细胞外,并见不规则形状的骨针,似骨肉瘤。复于骨样与骨小梁表面的成骨细胞数量较多,体积较大,常见肥大而深染的核,且呈不典型核,核分裂多于成骨细胞瘤。与传统骨肉瘤不仅在组织学上,而且临床、X线表现与愈后均不相同。
传统骨肉瘤多发生于11~20岁,位于长骨的肿瘤约有75%,而膝关节约占半数。此外,也见于肱骨近端、骨盆等处。X线表现为位在长骨骨骺板干骺端侧,起源于髓腔,迅速渗透、破坏相邻松质骨与皮质骨,边界不清,并形成数量不等的肿瘤骨,产生不规则骨膜反应。镜下见增生的肿瘤细胞,并直接形成骨样、骨组织。成骨细胞性骨肉瘤是由肿瘤细胞产生大量骨样与骨组织的肿瘤;可见明显的软骨分化时,是成软骨细胞性骨肉瘤;含大量梭形细胞似纤维肉瘤时,称为成纤维细胞性骨肉瘤。骨形成明显的骨肉瘤,在X线表现为硬化性;富于细胞而间变、骨质破坏明显,呈渗透性或虫蚀状透光性病变者是溶骨性。毛细血管扩张性骨肉瘤是含多数或单一的动脉瘤性扩张腔隙,内含血液或变性肿瘤细胞。于瘤壁或间隔可见间变的肿瘤细胞,核分裂多见。形成少量细薄的花边状或细丝状骨样组织的骨肉瘤亚型。小细胞似Ewing肉瘤的骨肉瘤亚型是由体小,呈圆形,核浆比例较大,很像Ewing肉瘤的细胞构成。但肿瘤细胞的胞浆较多,核呈圆形、卵圆形或梭形,富于染色质。具形成骨样组织功能。骨肉瘤的恶性纤维组织细胞瘤亚型是指既包含有骨肉瘤成分,同时又具有软组织恶性纤维组织细胞瘤成分的肿瘤。此外尚有含“巨细胞瘤”样成分、“血管外皮瘤”样表现的骨肉瘤。因肿瘤组织富于血管,侵犯血管并形成瘤栓,较为常见。骨肉瘤经血运转移到肺与其他骨常见,据统计前者有98%(54例中的53例),后者约37%(54例中20例)。而淋巴结转移极少,只有7.4%(54例中4例)。皮质旁(骨旁)骨肉瘤是特殊的位于皮质骨的外面,分化良好的肿瘤。多发生于21~40岁,约60%病例位于股骨远端后侧,其次是胫骨、肱骨、腓骨等。X线表现为位于干骺端皮质骨附近,起源于皮质骨,有明显的围绕骨干生长倾向,并复盖于所在骨的表面,其间构成间隙。肿瘤表面呈分叶状,高度致密、骨化,边缘不规则。肿瘤中有时可见透明区。晚期破坏骨髓腔。镜下主要是恶性成纤维细胞性间质与分化良好的骨小梁。前者梭形成纤维细胞数量不等,轻度异形性,可见核分裂,并形成胶原纤维。后者呈广泛新生骨形成,自编织骨到板状骨,表面复以成骨细胞。同时见软骨成分,表现为低度恶性软骨肉瘤。可位于表面似软骨帽。根据组织学分化程度生骨性肿瘤分为分化良好、分化不良。或分三级。
骨膜性骨肉瘤位于股骨、胫骨等表面,骨膜新生骨呈梭形,皮质骨自表面糜烂,但无髓腔侵犯。镜下呈成软骨细胞性骨肉瘤。【出自骨肿瘤保健专题】
(责任编辑:彭晓)