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骨肿瘤的分类对骨肿瘤的防治具有重要实际意义。世界卫生组织(WHO)1972年通过的骨肿瘤国际组织学分类如下:
(一)生骨性肿瘤
1.良性
(1)骨瘤;
(2)骨样骨瘤和骨平细胞瘤。
2.恶性:
(1)骨肉瘤(成骨肉瘤);
(2)皮质旁骨肉瘤(骨旁骨肉瘤)。
(二)生软骨性肿瘤
1.良性:
(1)软骨瘤;
(2)骨软骨瘤(骨软骨性外生骨疣);
(3)软骨母细胞瘤(良性软骨母细胞瘤、骨骺软骨母细胞瘤);
(4)软骨黏液样纤维瘤。
2.恶性:
(1)软骨肉瘤;
(2)皮质旁软骨肉瘤;
(3)间叶性软骨肉瘤。
(三)巨细胞瘤(破骨细胞瘤)
(四)骨髓肿瘤
1.尤文(Ewing)氏肉瘤;
2.骨网织细胞肉瘤;
3.骨淋巴肉瘤;
4.骨髓瘤。
(五)脉管肿瘤
1.良性:
(1)血管瘤;
(2)淋巴管瘤;
(3)血管球瘤。
2.中间型或未定型:
(1)血管内皮细胞瘤;
(2)血管外皮细胞瘤。
3.恶性:血管肉瘤。
(六)其他结缔组织肿瘤
1.良性:
(1)韧带样纤维瘤;
(2)脂肪瘤。
2.恶性:
(1)纤维肉瘤;
(2)脂肪肉瘤;
(3)恶性间叶瘤;
(4)未分化肉瘤。
(七)其他肿瘤
1.脊索瘤;
2.长骨“造釉细胞瘤”;
3.神经鞘瘤(雪旺Schwann氏细胞瘤、神经膜瘤);
4.神经纤维瘤。
(八)未分类肿瘤
(九)瘤样病变
1.孤立性骨囊肿(单纯性骨囊肿);
2.动脉瘤样骨囊肿;
3.关节旁骨囊肿(骨的腱鞘囊肿);
4.干骺端纤维性缺损(非骨化性纤维瘤);
5.嗜酸性细胞肉芽肿;
6.纤维异常增殖症;
7.“骨化性肌炎”;
8.甲状旁腺功能亢进症的“棕色瘤”。
上述骨肿瘤分类,在良性与恶性骨肿瘤之间,尚有中间型。这反映一些肿瘤由于分化程度的差异,其生物学行为表现为介于良性与恶性之间,故放在间型较为合理。这是1983年8月在长春召开的骨肿瘤专题座谈会讨论中提出的,受到与会得一致同意。因为有些肿瘤,很难截然划入良性或恶性,而是属于潜在恶性或中间性。这样的分类似较繁琐,但比较符合客观实际,它可有效地预测各类肿瘤的生物学行为。如过去在骨母细胞瘤之前冠以“良性”,而近来发现,也在呈侵袭性生长的“恶性”病例,故建议取消“良性”两字,而将恶性骨母细胞瘤归入中间型,乃因其恶性程度较骨肉瘤为轻之故。
WHO分类中将骨样骨瘤与骨母细胞瘤合为一项(良性骨母细胞瘤)。虽然两者组织学上有时难以区分,或可能属于同一病变发展过程的不同阶段。但无论在肿瘤部位、大小、X线表现和临床征象等都有差异,故目前大多数学者认为应看做是两个不同的肿瘤类型。
WHO分类将骨化性肌炎列入瘤样病变中,它实属于软组织病变,与骨无关。在恶性肿瘤中,如骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤,由于瘤细胞分化程度不同,表现在生物学行为上也有差异,这可用分级法表示。骨肉瘤及纤维肉瘤多采用Broders分级法分为4级;软骨肉瘤则按瘤细胞的异型程度分为3级或4级。这对预测其病程及在临床治疗上有所帮助,但必须熟悉分级标准,才能做到恰如其分。
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(责任编辑:彭晓)