软骨性肿瘤的基本常识

软骨性肿瘤最多见，在骨良、恶性肿瘤中居第一位，44.11%、27.76%，或第二位，21.3%。骨软骨瘤有单发与多发，以10～20岁多见。多发于股骨、胫骨、肱骨等长骨干骺端，以及骨盆，望胛骨等。X线见有宽或窄的基底的骨性突出物，与所在骨的皮质相联，顶端可膨大甚至成菜花状。多发性骨软骨瘤可并发病变骨的短缩与畸形。镜下见软骨帽的构造与骨骺软骨板相似，表面复以纤维组织层，但深层肥大与钙化的软骨细胞层不规则，且肥厚。于软骨内骨化层常见残余软骨。骨化层似正常海绵骨，并见骨髓。

软骨瘤多发生于11～50岁患者的手、足骨。有内生与外生（骨膜性）、单发与多发（合并肢体发育畸形时称为Ollier病，合并血管瘤者称Maffucci综合征）。在X线表现，内生软骨瘤位于长骨干骺端与骨干的髓腔，呈圆形、卵圆形溶骨性病变，边界清楚，皮质骨膨胀。外生软骨瘤在皮质骨形成半月状凹陷。多发性软骨瘤在干骺端出现大小、形状不同的透明间隙，并出现柱状排列。皮质骨可膨胀，肿瘤可突破到软组织。镜下见软骨细胞体小，大小一致，位于软骨基质陷窝内，偶见双核细胞。以纤维组织分隔成分叶状。青少年肿瘤可富于细胞。可见粘液样、钙化与骨化。
　　成软骨细胞瘤多发生于11～20岁，以股骨、胫骨、肱骨等多见。位于骨骺板尚未闭合的干骺端。X线表现为局限性溶骨性破坏，呈多房状。边缘清楚或硬化。镜下见肿瘤细胞致密，呈圆形或多角形，胞膜界限清楚，胞浆量多而红染，或含空泡。核大，圆形、卵圆形或肾形，常见含2～3个核的细胞。可见软骨细胞较少而富于软骨基质的部位，基质可钙化。细胞膜与基质的钙化，而核坏死消失，形成特殊形状的“窗格状”钙化。同时可见大小不等，核数不同的散在多核巨细胞。
　　骨的软骨粘液样纤维瘤应该称为“纤维粘液样软骨瘤”。曾误认为是“粘液软骨肉瘤”。多发生于5～25岁患者的下肢骨。X线呈偏心性溶骨性破坏，并见分房状。与正常骨之间骨质硬化，边界清楚。表面皮质骨膨胀变薄。镜下见由致密细胞与疏松细胞构成的假分叶状：细胞致密部位可见梭形成纤维细胞与其他细胞，并见散在多核巨细胞，富于血管；细胞疏松部位见梭形、三角形或星形细胞，胞浆丰富，核的形状呈卵圆形、梭形或不规则形，常见双核与畸形核，象恶性肿瘤。细胞间基质呈粘液样。偶见软骨。
　　软骨肉瘤可发生于30～60岁。以股骨、骨盆、肩胛骨等多见。中心性软骨肉瘤在X线表现为范围广泛的髓腔内破坏，边缘不规则，皮质骨膨胀或被穿破，可见不规则骨膜反应，形成软组织肿块。肿瘤中出现颗粒状、环形或结节状、斑片状钙化。镜下见自软骨瘤样表现，以致呈完全恶性的软骨性肿瘤的不同分化表现。有时，低度恶性软骨肉瘤与生长活跃的软骨瘤的鉴别困难。如果在未钙化部位见有多数细胞的核肥大；多数双核细胞；巨形软骨细胞含肥硕的单核与多核，或呈蔟状染色质的核，应考虑是低度恶性软骨肉瘤。即使在形态上无明显恶性，但肿瘤直接向周围正常骨浸润，在正常骨小梁间扩展，此生长方式属低度恶性表现。同时，根据肿瘤细胞核的大小、双核、多核巨细胞与钙化，将软骨肉瘤分为低度、中度与高度恶性软骨肉瘤，相当于1、2与3级软骨肉瘤。周围性软骨肉瘤起源于骨的外面，呈分叶状，X线表现肿瘤有明显的钙化、骨化。中心性软骨肉瘤可继发于软骨瘤，周围性软骨肉瘤可继发于骨软骨瘤。有时肿瘤全部或局部呈粘液样，细胞呈梭形、星形，核肥硕，深染，可见双核。基质粘液样。此外，常见坏死、钙化、骨化、软骨肉瘤中骨化是软骨内骨化的新生骨，但没有恶性表现。
　　间充质软骨肉瘤是由Dahlin命名，WHO定义是“出现散在的分化不同的软骨，伴有高度富于血管的梭形细胞与圆形细胞的间充质组织的恶性肿瘤”。临床与X线似普通软骨肉瘤，但在镜下表现为未分化细胞与突然转变为软骨部位双向分化。未分化的小细胞增生象Ewing肉瘤或恶性淋巴瘤，梭形细胞呈人字形排列具血管外皮瘤表现。软骨肉瘤成分分化较好，相当于1或2级软骨肉瘤。Schajowicz认为血管、软骨与结构上未分化间充质组织的结合，具恶性间充质瘤特点。
　　去（反）分化软骨肉瘤是指组织学上低度恶性、临床上生长缓慢的软骨性肿瘤的“去分化”，第二成分具高度间变性，有纤维肉瘤、骨肉瘤等。此外另有报导去分化部位有血管外皮瘤样、横纹肌母细胞特点。有的专家认为此种现象是从低度恶性软骨肉瘤向高度恶性的“进展”，认为是分化不良的软骨肉瘤。
　　皮质旁软骨肉瘤是位于骨的外面，分化良好的软骨并合并广泛的软骨内骨化的恶性软骨性肿瘤，又称骨膜性软骨肉瘤。【出自骨肿瘤保健专题】
 

（责任编辑：彭晓）