骨样骨瘤的详细介绍

骨样骨瘤是良性肿瘤，主要形成较多的骨样组织或编织骨，体积很小，直径一般不超过2cm。1935年由Jaffe报导5例并确定为临床及病理的独立性肿瘤。对其本质曾有过争议，因为生长缓慢，病灶细小，过去有人认为是骨质的慢性局限性感染，如有报导为骨皮质脓肿、硬化性骨髓炎等。

　

骨样骨瘤的详细介绍

也有人认为是由于骨质血管的错构或血管异常引起增生的结果。但病理组织上不见有炎症改变，也不似是一种修复性反应，加之本瘤临床表现及组织形态有其特性，故目前已公认为骨组织的肿瘤。
　　一、临床表现
　　(一)性别及年龄男：女为2：1，发病年龄可见于各年龄组，但在11—20岁最多，其次为21—30岁。10岁以下者仅5％。
　　(二)发生部位一半病例发生于股骨及胫骨，脊椎也不少见，最常位于脊椎骨后部，发病率多少顺序依次为椎板、椎弓及椎突。其他骨也可发生，包括手及足骨。Huvos报道罕见于颅骨、下颌骨及肋骨。颅骨以骨瘤多见，有人认为可能该处的骨样骨瘤可转变为骨瘤。亦有报导多发性骨样骨瘤，可同时发生在邻近的骨，如尺骨与桡骨同时有骨样骨瘤。骨样骨瘤多发生于骨皮质或松质骨。在骨皮质的肿瘤可位于中部或近内骨膜，甚或可在骨外膜下。偶见发生于邻近关节处，此时可引起关节滑膜的炎性渗出反应，而误诊为类风湿关节炎。当切除肿瘤后，炎性渗出可消失。儿童期的骨样骨瘤可引起患骨的过度增生及变形。
　　二、X线所见
　　本瘤多数可在X线下确诊，如兼用体层摄片检查，则更易确诊。X线下可分为三型。
　　(一)骨皮质型病灶位于皮质骨内，中心为圆或卵圆形骨质破坏区(小于2era)，称为巢灶，其周围为密度高的反应性硬化骨。由于周围的骨硬化区常较巢灶大，有时甚至数倍于巢灶。为了显示破坏区，常需要作高电压摄片，或作体层照片检查。不少肿瘤巢灶内可见小点状或小块状阴影，为钙化所致。
　　(二)松质骨型较少见，病灶位于骨端的骨小梁区内。巢灶周围见骨质破坏的阴影。若病灶接近关节面，可仅显示少许硬化阴影而巢灶不明显。
　　(三)骨膜下型最少见，其巢灶可扩延至软组织，局部骨质可受压呈弧形凹陷，或肿瘤将骨膜掀起，形成数量不等的骨膜新生骨。
　　三、病理变化
　　(一)肉眼所见病理上确诊骨样骨瘤，必须要找到巢灶。由于巢灶可小到1—2mm且常埋在增厚的骨质内，不易发现。如果切面上找不到巢灶时，可将标本再照x线片，确定巢灶部位再锯开寻找。肉眼上巢灶可位于皮质骨近骨内膜处，深埋在皮质骨内，或位于近皮质骨表面。一般呈小球形，境界清楚，直径常小于1em，不超过2cm。在松质骨内的巢灶常与周围骨组织有清楚的分界，巢灶一般色深红，因血管及骨样组织丰富而编织骨少；亦可呈黄白色，因有较明显编织骨而血管较少。这些不同改变反映巢灶不同的发展演变阶段。质地较软而颗粒状或较硬实而质地疏脆，可用镊子整个取出而剩下一空陷窝，在皮质骨者一般应与周围骨质连在一起用骨凿凿下制片观察。
　　(二)镜下所见巢灶是由新生骨样组织所构成，呈放射状的网状排列。骨样组织纤细，互相吻合连接，并伴有不同程度的钙化。小梁间为富于血管的少量疏松纤维组织分隔。巢灶中心部以编织骨为主，且有钙化，故X线见其致密度较高。有时则以骨样组织为主，由于缺少钙化，则x线下呈透亮形。有时中心部为骨样组织，外周可为编织骨质，以后外周又出现骨样组织，这样交替排列说明骨质形成的不同阶段，这是骨样骨瘤与骨瘤不同的形态特点。巢灶周围则由致密增生的骨质包绕，为成熟骨质，可有哈佛系统。间质内小血管扩张充血，其间有成骨性纤维母细胞及一些胶原纤维，并见一些破骨细胞出现。破骨细胞可位于新生骨质周边部。由于骨母细胞相对量较少，且不见软骨形成，故考虑是以膜性成骨过程而形成骨质。若合并灶性出血，局部也可有含铁血黄素沉着。
　　有些学者通过组织学分析，认为骨样骨瘤的发展过程可分为三个阶段：即初期、中间期、和晚期(成熟期)。初期以成骨性纤维组织及骨母细胞为主，伴有丰富的毛细血管，但骨质形成稀少；中间期形成骨样组织较多；成熟期则以编织骨为主要成分。观察整个巢灶也往往见中心部病变较成熟，外周部常相当于初期或中期表现，即编织骨较少，间质成分较多。
　　(三)电镜所见电镜下骨样骨瘤的瘤细胞为骨母细胞、骨细胞及破骨细胞。骨母细胞胞浆丰富，核偏位，异染色质量少，核仁明显，为1-2个。胞浆内有大量扩张的粗面内浆网，内含中等电子密度去絮状或颗粒状蛋白物质。不典型的线粒体表现为体积较大，其嵴呈管状、蜂窝状或分隔状，基质较透明，这是唯一与正常骨母细胞不同之处。这是瘤细胞的能量代谢较正常骨母细胞旺盛的形态表现。电镜下瘤组织内的骨细胞和破骨细胞与正常者无异。电镜下骨样组织内的胶原纤维粗大，排列紊乱。骨小梁内一般为较成熟的骨细胞，而骨小梁外围多为骨母细胞，反映了成骨过程的不同阶段。此外，偶报导瘤细胞内见到病毒样小体，其原因尚不清楚。
　　四、鉴别诊断
　　（一）骨母细胞瘤　高倍镜下常需要鉴别，但骨母细胞瘤肉眼上体积一般较大，超过2cm，故也有巨大骨样骨瘤之称。
　　（二）骨肉瘤　分化较高的骨肉瘤其瘤细胞异型性较轻，镜下也与骨样骨瘤相似；当巢灶与周围组织脱离时，则只看到增生活跃的骨母细胞及成骨现象，也易误为骨肉瘤。只要结合X线及临床表现，则很容易鉴别。
　　（三）骨瘤　骨瘤多无疼痛，其周围无反应性骨质围绕，且主要由成熟的板层骨所构成，是与本瘤不同。
　　五、治疗与预后
　　骨样骨瘤属良性经过，未见有恶变的报导。只要将巢灶切除后，大多不会复发，仅偶见有刮除手术后复发的病例，可能与巢灶清除不彻底有关。有关文献上也有报导不经手术而自愈的骨样骨瘤病例。
 

（责任编辑：彭晓）