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目前大多数学者认为该肿瘤起源于未分化间叶细胞．肿瘤细胞主要由纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞、中间型细胞、泡沫细胞、未分化细胞及多核巨细胞组成。
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3：2。发病年龄多为50～60岁。本病发病缓慢，一般病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。
它主要侵及长管状骨骨端。下肢较上肢骨易发病．其比例为6：1。股骨、胫骨、肱骨是最常见部位。膝关节上、下骨的发病率约占长管状骨的50％。骨恶性纤维组织细胞瘤易于经淋巴转移。X线示：骨恶性纤维组织细胞瘤表现虫噬样、穿凿样的溶骨性病变、骨质侵蚀、局限性骨膜反应和软组织包块，经常发生病理性骨折。X线表现无特异性。
骨恶性纤维组织细胞瘤应采用综合治疗，该瘤经活检证实后应做根治性手术，术中必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，术前、术后采用化疗做为辅助治疗。某些不能手术的部位可以做放射治疗。现以股骨下端病变为例。
股骨下端恶性纤维组织细胞瘤瘤段切除膝关节融合术[麻醉和体位]硬膜外麻醉、腰麻或全麻。仰卧位，患肢伸直。
[操作步骤]
1．切口 沿大腿下段前侧正中线经膝关节至胫骨结节以下。
2．暴露、切除肿瘤从股直肌腱和股内侧肌之间切开，将股内侧肌牵向内侧，切除髌骨向两侧分离肌肉后显露出股骨髁和瘤体前面及膝关节前侧。屈曲膝关节．切断内、外侧副韧带和交叉韧带。将胫骨上端推向腘窝．切断膝后关节囊。这样股骨下端即突出在股骨前上方，在瘤体近端以上7cm处将包绕股骨的肌肉自骨膜和瘤体包膜外向远侧剥离。防止损伤股部神经和血管，在距瘤体5cm处环形切断骨膜并向远侧剥离后，用线锯锯断股骨，切断周围组织使股骨下端连同瘤体一并切除。
3．植骨融合膝关节 切除胫骨平台的软骨面和内、外侧半月板。测量切除股骨的长度。自胫骨嵴沿长切口致手术所需长度，自胫骨髁部沿胫骨嵴内侧向远侧切开骨膜并剥离。用电动锯自胫骨中部劈开胫骨上端内侧，将此植骨块反转后倒置于股骨端，用两条长接骨板、螺丝栓固定股骨、胫骨和植骨块。
4．闭合创口 冲洗创口，彻底止血，置胶膜引流后逐层闭合创口。
[手术技巧及术中注意事项]
1．分离股骨下端及胫骨上端时注意勿损伤胭部神经和血管。
2．为加速骨愈合可取髂骨或将切除的髌骨咬碎植于主骨与植骨块之间。
3．为减少失血可于止血带下手术。
4．骨手术结束后，切除思侧腹股沟淋巴结。
[术后护理] 术后24～48小时拔胶膜引流。患肢行髋人字石膏固定3～6个月致骨愈合后拆除。
（责任编辑：王巍）
