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纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。
纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。
肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。
治疗
在成年期,当行边缘切除或切除范围不够广泛时,常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%,而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后,其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少(少于5%)。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。
对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除,对成年病例,肿瘤切除应彻底,而对儿童病例要求则不如成人者高。切除边缘应广泛。对成年患者及Ⅲ~Ⅳ级纤维肉瘤适于行根治性边缘切除术。
放射疗法和化疗仅能取得中等或多变而不恒定的治疗效果。所以只能作为辅助性治疗,特别是适宜于对Ⅲ至Ⅳ级纤维肉瘤的处理。
预后
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。
(责任编辑:王巍)