专家浅谈神经性肿瘤是什么病

骨的神经性肿瘤极少见，是来源于神经鞘的Schwann细胞的肿瘤，称为Schwann瘤或神经鞘瘤。已知在骨膜有感觉型神经纤维，但在骨内的神经常伴有血管。主要是无鞘纤维，可能来源于自律神经系统。可发生于20～40岁，常见在下颌骨、骶椎、股骨等处。在X线表现为中心性溶骨性病变，有时边缘硬化。位于偏心性时，表面皮质骨膨胀。有时呈多房状。镜下见Antoni A与B型两种组织的典型结合：前者是密集的束状、漩涡状神经鞘细胞，核呈栅栏状或成排排列。细胞偶具器官样排列，特别是在周围很像触觉小体，称为Verocay小体；后者包含疏松网状水肿性粘液瘤性组织，并形成微囊肿区，散在神经鞘细胞、淋巴细胞与组织细胞等。

  

神经纤维瘤病即Von Recklinghausen病是同时侵犯神经外胚层（周围神经与皮肤）与中胚层（骨与软组织）的发充异常综合症。表现Schwann细胞与周围神经纤维的增生。神经干的增生很不规则，形成结节状或弥漫性、丛状。于神经末端出现结节，而限于皮肤；或弥漫性病变，皮肤与皮下组织肥厚。同时见皮肤咖啡斑。骨骼变化包括：骨膜性与骨内神经纤维瘤病、脊椎侧弯、四肢长度变化、先天性方形腿、胫骨假关节形成等。单发性骨内神经纤维瘤尤为罕见，与神经鞘瘤的病理表现的不同之处在于组织结构疏松，细胞核细长与原纤维胞浆延长，小神经束数量增加与胶原纤维束出现，不见栅栏状排列的典型结构。于Lichtenstein骨肿瘤分类中有“恶性”神经鞘瘤一项。【出自骨肿瘤保健专题】

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（责任编辑：彭晓）