颅内肿瘤——特殊的肿瘤定位或分型

大脑半球的肿瘤包括额叶肿瘤(通常是脑膜瘤或胶质瘤；原发的中枢神经系统淋巴瘤较少见)累及额叶凸面,往往引起进展性偏侧轻瘫,局限性或全身性癫痫发作与精神变化.癫痫发作可领先其他症状数月或数年.优势半球的肿瘤可伴有表达性失语症.额叶底部的肿瘤(特别是嗅沟脑膜瘤)可引起同侧的嗅觉丧失；

额叶内侧面的肿瘤可引起尿急或尿失禁.若一侧的额叶肿瘤通过胼胝体扩展至对侧,累及双侧的额叶,则常见精神症状,尤其是注意缺失与淡漠,以及共济失调性步态.鞍结节脑膜瘤可压迫视交叉,引起的视野缺损与垂体腺瘤的表现相似(见下文).蝶骨嵴内1/3处脑膜瘤可引起突眼与单侧的视力减退；蝶骨嵴外侧部位的脑膜瘤可侵入颞叶(见下文).当肿瘤体积较小时颅内压通常正常.

顶叶肿瘤可产生全身性抽搐发作或局限性感觉性癫痫发作.表皮的触觉,痛觉与温度觉并无障碍,但对侧的形体辨别觉与其他皮层性感觉功能(如位置觉,二点辨别觉)则出现障碍.还可能出现向对侧的同向偏盲,失用症以及疾病失认症(对身体上出现的功能障碍毫无认识).对疾病的否认是一个特征性的症状.若肿瘤累及优势半球则可发生言语障碍,失写与手指失认.

颞叶肿瘤,特别当肿瘤位于非优势半球内时,往往早期很少有临床症状,但可能引起抽搐性癫痫发作.颞叶深部的肿瘤可引起向对侧的偏盲,复杂性部分性癫痫发作,或在抽搐性发作之前先有嗅幻觉或由复杂形象组成的视幻觉.累及优势半球颞叶表面的肿瘤可产生表达与感受混合性失语或言语困难,主要是命名性失语.

枕叶肿瘤通常引起对侧象限性视野缺损或同向偏盲伴黄斑区回避.可有抽搐发作,在发作前可有闪光等单纯的视幻觉,不出现复杂形象的视幻觉.

皮层下肿瘤常累及内囊因此会产生对侧的偏瘫.它们可能侵犯大脑半球的任何一个脑叶,产生相应的局灶性症状.若侵犯丘脑,可产生对侧浅表感觉障碍.若侵犯基底节通常并不引起帕金森综合征,而是偶尔引起手足徐动症,怪异的震颤或肌张力异常的姿势.下丘脑肿瘤可产生进食障碍,或儿童的性早熟.

头颅硬膜外或硬膜下转移性肿瘤可压迫或侵入其下的大脑皮层,产生的定位性体征与原发的大脑皮层肿瘤相同.

垂体与鞍上部位的肿瘤包括脑垂体腺瘤,后者可局限于蝶鞍内,可有或可无分泌激素的功能,也可以有向鞍外的扩展生长,或者罕见地是垂体腺癌.有分泌功能的腺瘤可产生一些激素,引起一些特殊的内分泌病变.具有不同组织学染色特征的垂体腺瘤各伴发不同的内分泌病变；例如,嗜酸性腺瘤引起生长激素的过度分泌,在青春期前引起巨人症,在青春期后则引起肢端肥大症；

嗜碱性腺瘤引起ACTH的过度分泌,引起库欣综合征.在垂体腺瘤中,引起内分泌病变最多的是嫌色性腺瘤.最常见的内分泌病变是催乳素的过度分泌,引起女性病人的停经与乳汁分泌(参见第7节)以及较少见的男性中的阳痿与女性型乳房.许多有分泌功能的垂体腺瘤都是微腺瘤,只是在内分泌病变被诊断出来之后经过检查才被发现的.

不断增大的脑垂体腺瘤会引起头痛,但颅内压通常正常.当肿瘤长出蝶鞍以外时,它可以压迫到视交叉,视神经或视束,以及下丘脑.常见的视野缺损是双颞侧偏盲,但单侧性视神经萎缩,对侧的同向偏盲或三者任何一种组合均可发生.下丘脑受压通常会引起尿崩症,由于视上核-垂体束受损所致.肿瘤可以破坏有分泌功能的腺体组织而导致垂体功能不足.

作为辅助诊断工具,MRI较CT更为优越,因为MRI能更好地显示微腺瘤以及巨腺瘤的生长扩展程度.CT对长出蝶鞍的垂体腺瘤的诊断最有用,如不能作MRI检查时,高分辨率的CT也能用于微腺瘤的诊断.

鞍区的其他肿瘤(例如,脑膜瘤,颅咽管瘤,转移瘤,皮样囊肿)或动脉瘤,可以压迫视交叉,侵入蝶鞍,产生与嫌色性腺瘤相似的症状.

松果体肿瘤可发生在任何年龄,但最常见于儿童.可产生性早熟,特别在男孩中.肿瘤可压迫大脑导水管,引起脑积水,视神经乳头水肿及其他颅内压增高的体征.四叠体上丘头端的顶盖前区也可受到压迫,产生向上注视的瘫痪,眼睑下垂,瞳孔对光反射与调节反射的消失.因为这些肿瘤通常都是生殖细胞肿瘤,测定脑脊液中β-人绒毛膜促性腺激素或α-胎蛋白可能获得肿瘤组织学的线索.罕见地,可发生原发的松果体肿瘤(松果体瘤,松果体细胞瘤).

脑干肿瘤通常为胶质瘤(通常为星形细胞瘤).由于脑干内一些神经核团遭到破坏所引起的常见症状有单侧或双侧的第5,第6,第7与第10颅神经的瘫痪,以及侧向注视的瘫痪.运动或感觉传导束通路的损害引起偏身轻瘫,偏身感觉减退或小脑功能障碍(如共济失调,眼球震颤,意向性震颤).在脑干肿瘤中,颅内压增高出现较迟,只有当大脑导水管阻塞才会发生颅压增高.

后颅凹肿瘤,包括第四脑室及小脑肿瘤(通常为髓母细胞瘤,胶质瘤,室管膜瘤或转移瘤),能阻碍脑脊液的循环,早期就有颅内压增高的症状出现.随后出现共济失调性步态,意向性震颤以及其他的小脑功能障碍体征.

桥小脑角肿瘤,特别是神经鞘膜瘤(听神经瘤,听神经鞘瘤),其特征性症状是耳鸣,单侧性听力障碍以及有时候发生的眩晕.如果肿瘤较大,对邻近的颅神经,脑干与小脑产生压迫,可引起角膜反射消失,面肌瘫痪,面部感觉消失,软腭无力,小脑功能障碍的体征,以及罕见的对侧偏瘫或偏身感觉减退.如能及早作MRI检查,能在肿瘤扩大并压迫邻近的颅神经与脑组织之前就被诊断出来.对外耳道冷热水刺激的前庭反应的消失,脑成像扫描上见到的内听孔的扩大,以及脑脊液蛋白定量的增高都提示听神经瘤(参见第85节).

脑膜瘤为良性肿瘤,起源于蛛网膜细胞,因此只要有硬脑膜存在的地方都有可能发生脑膜瘤,最好发的部位是大脑半球凸面靠近静脉窦的部位,沿着颅底的部位以及在后颅凹内.罕见地,脑膜瘤可起源于脑室内,很可能是起源于随脉络丛迁移进入脑室的细胞.直径＜2cm的脑膜瘤是尸检时最常发现的肿瘤之一.脑膜瘤是唯一在女性中较为多见的脑瘤.脑膜瘤多发生在40~60岁之间,但也可发生在儿童时期.脑膜瘤可为多发性,也可以成为恶性,特别是血管外皮细胞瘤变型.有各种病理学类型；但临床病程都相似.

不同定位的脑膜瘤产生不同的症状(表177-2).脑膜瘤是具有头颅X线平片上特征性骨质变化的少数肿瘤之一.大多数脑膜瘤能被MRI所揭示,但CT扫描既能显示肿瘤又能显示伴发的骨质变化.

原发的中枢神经系统淋巴瘤的发病率不断有所增长,不但是在具有特殊危险因素的病例中,例如接受脏器移植的病例,艾滋病病人以及先天性免疫缺陷的病例,在免疫未受抑制的人中发病率也有增高,特别在老年人中.肿瘤通常的表现是孤立的一个肿瘤或脑实质内多灶的瘤体,但也可表现为脑膜淋巴瘤,眼葡萄膜或玻璃体沉着或局限的硬脊膜内肿瘤.

大多数肿瘤是B-细胞淋巴瘤,往往是免疫母细胞性.与原发的中枢神经系统淋巴瘤不同,转移性淋巴瘤倾向于发生在脊髓硬膜外或脑膜部位.临床上,原发的中枢神经系统淋巴瘤多发生在脑实质内,往往是靠近脑室系统的部位.MRI或CT可提示诊断,但必须有病理学的证实.脑脊液检查可能发现软脑膜淋巴瘤的细胞学证据.在艾滋病病例中,主要的鉴别诊断是脑弓形虫病.

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