长骨“釉质器瘤”是什么瘤

长骨“釉质器瘤”是少见的肿瘤，其组织来源尚有争议。但世界卫生组织提出的定义是“恶性、最低限度是局部恶性肿瘤，特点是出现明显的上皮细胞被梭形细胞所围绕的局限性团块”。多发生于30～50岁，约90%病例位于胫骨，也可发生于尺骨、股骨、肱骨与桡骨等。X线表现为纵向的溶骨性破坏，边界比较清楚。其中可见小梁，或呈蜂窝状，以硬化骨分隔成大小不等溶骨区。病变范围较大时，皮质骨膨胀变薄。皮质骨破坏可呈锯齿状。骨膜反应与穿破到软组织者少见。镜下见（1）肿瘤细胞可呈基底细胞样，排列成岛或索条状。中央细胞呈梭形，而周围是立方形或柱状细胞呈栅栏状排列；（2）梭形细胞与前者相似，但不见周围栅栏状排列层，有时排列成漩涡状；（3）由立方形、柱状细胞排列成小而分枝的管状或腺泡腔；（4）有时见鳞状细胞结节，并见棘细胞与上皮珠。电镜观察发现肿瘤细胞有基底膜、桥粒与由张力原纤维构成的微丝束，支持上皮来源。此外，尚有中胚层来源的滑膜肉瘤学说，因组织学表现兼有梭形细胞与上皮样细胞成分。或根据形态学与组化（血管内皮细胞呈碱性磷酶阳性、与网状纤维、PAS染色等）提出是恶性血管母细胞瘤。但因在组织学见到的各种细胞的聚焦，均围绕以纤维性间质。此胶原性结缔组织丰富而致密，同时可见新生骨形成。新生骨表面复以成骨细胞，很像“骨--纤维异常增殖症”表现，于是提出肿瘤细胞有不同分化能力，即上皮性与间充质分化。
                                        

长骨“釉质器瘤”组织呈灰白色，质硬韧，呈分叶状，常见出血及囊性变。显微镜下表现各种形态，有的和颌骨釉质瘤相似；有的像基底细胞癌；有的似滑膜肉瘤；有的表现为血管内皮细胞瘤。近来，电镜观察发现本瘤肿瘤细胞有桥粒与张力纤维，支持本瘤由上皮细胞来源的学说。
　　长骨“釉质器瘤”主要症状为患部疼痛，伴有肿胀，可形成大小不等之肿块。有时合并病理骨折。此瘤常在局部呈浸润性生长，病程较为缓慢。晚期可转移至局部淋巴结或经血道转移至肺，也可转移至其他骨骼和腹腔内脏等，而出现相应的症状和体征。【出自骨肿瘤保健专题】
 

（责任编辑：彭晓）