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骨髓来源肿瘤相对少见,在骨良恶性肿瘤中居第四位,10.9%、第三位,11.3%或第一位39.8%。
Ewing氏肉瘤多发生于5~15岁,位于股骨、胫骨、肱骨与骨盆、肩胛骨等处。X线表现为骨的中心性、广泛性骨质破坏,在长骨的干骺端~骨干部位,伴有局限性反应性骨质增生,骨皮质扩张,形成各种形状的骨膜反应性新生骨,呈放射状,葱皮状。穿破皮质后形成软组织肿块。镜下见致密而一致的具有圆形核的细胞,胞浆少而界限不清。核的形状相同,核染色质呈细粉末状,核仁不明显。核的大小约是淋巴细胞的两倍。密集的细胞被纤维性间隔分隔成索条状或分叶状。常见出血、坏死。有时围绕小的坏死灶的细胞呈腺泡样或结节样,像是神经母细胞瘤的菊形团。围绕血管腔的肿瘤细胞,表现为内皮细胞样。于渐进性坏死部位的肿瘤细胞核,体小而固缩,大小与淋巴细胞相同。近来经组化与免疫组化研究,提出是神经外胚层来源的肿瘤。
骨的原发性恶性淋巴瘤即骨原发性网状细胞肉瘤多发生于20~40岁,以股骨、胫骨、骨盆、脊椎、肩胛骨等处多见。患者有与骨质破坏不相称的特殊的健康表现。X线表现为髓腔内多数小破坏区,融合成斑片状、渗透性广泛破坏,致病变更为广泛。位长骨时多在干骺端或骨干。穿破皮质骨时,形成软组织肿块。镜下见肿瘤细胞呈圆形或多形性,胞浆丰富而胞膜界限清楚。核比Ewing氏肉瘤细胞的核大,染色质少,呈卵圆形或肾形。核仁明显,偶见多核细胞。在肿瘤细胞中常见淋巴母细胞、淋巴细胞。含网状细胞或组织细胞性细胞较少。银染见网状纤维呈致密网状围绕单个或小组细胞。
骨髓瘤即多发性骨髓瘤,或称浆细胞肉瘤。多发生于40岁以上患者,侵犯成人的造血性骨髓,包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、胸骨以及长骨骨端。除疼痛、合并病理骨折外化验室检查有贫血、血沉块,Bence-Jones蛋白尿。血清高球蛋白血,电泳、免疫电泳呈α或γ球蛋白高峰,并有高钙血、尿酸血与氮血症。X线表现为弥漫性骨质疏松,形成多数圆形、卵圆表溶骨性破坏,呈穿凿状。继续扩大或融合,破坏皮质骨而使之膨胀变薄。残留线状骨小梁或形成肥皂泡沫状表现。镜下见肿瘤细胞弥漫而致密,由少量纤维性间质分隔成索条状或分叶状。比较分化的肿瘤细胞很像成熟的反应性浆细胞,分化不良的肿瘤细胞较大,核多形性,或不典型核。核染色质量多,散在,不呈车辐状。核旁晕不明显。核仁明显,并见多核细胞。其间并见不规则形大核,淡染色,核仁明显,具网状细胞或组织细胞特点的细胞。【出自骨肿瘤保健专题】
(责任编辑:彭晓)