长骨“骨化性纤维瘤”

1、病因病理

病因不明。

肉眼观察，肿瘤切面呈灰白色，或呈黄色、红色，质地坚韧，切开时有沙砾感。显微镜下可见梭形的纤维母细胞样细胞，呈旋涡状或席纹状排列。同时，有不同程度的板层骨形成，骨小梁表面有活跃的骨母细胞增生。在病变中央纤维组织多而不成熟骨少，在病变周围或骨膜下骨小梁多、肥厚，互相吻合，为板状骨。组织学图像与纤维异样增殖症相似，但骨小梁表面有大量骨母细胞覆盖，可作为组织学鉴别的主要依据。

2、临床表现

多发生在10岁以前，其中5岁以内最多。男多于女。胫骨最多，其次为腓骨。多为单侧病变，偶尔有双侧者。位于骨干或远近端的1/3部位，自觉症状不明显，多为无痛性肿胀或包块，或者是胫骨弯曲变形。偶见病理骨折和假关节形成。

X线显示病变呈单房性或多房性囊性透亮区，透亮区内可见钙化斑块状阴影。骨皮质内偏心性溶骨性破坏，皮质骨膨胀、变薄，髓腔变窄、边缘硬化。发生于胫骨时可见前方骨皮质有膨胀性透亮病损，边缘清晰，很少骨膜反应。少见胫骨多发病变或侵入大部骨干。

（责任编辑：王巍）