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骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。
多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。
早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。
显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
评估和分期
一、影像学检查骨肉瘤是高度恶性的髓内肿瘤,在X线上通常表现为兼有溶骨和成骨的混合型病变。病灶的边缘不清,皮质通常被破坏。X线上可见到骨膜反应。肿瘤侵入软组织形成混合的骨化肿块。偶尔,肿瘤可穿过髓板或侵人关节。99-T。骨扫描有助于发现其他骨病变和有无跳跃灶。正侧位胸部X 线片可以发现大多数病例的肺部转移灶,但胸部CT更敏感,CT成为首选的用于发现肺转移的影像学检查手段。
二、活检
当病变的临床和影像学表现都提示为比较典型的骨肉瘤时,常用穿刺活检确诊。
三、分期
最为广泛使用的分期系统是Enneking提出的外科分期系统(31,此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性。
(责任编辑:王巍)