骨血管瘤

[临床表现]

任何年龄都可发病，以成年人多见。男女发病率相仿。临床症状与肿瘤之部位和生长速度有关。一般常无症状而被偶然发现。位于脊柱者，可产生脊髓或神经根压迫症状，病理骨折和截瘫为常见并发症；位于颅骨者，可出现头痛、局部压迫感，有时可扪及肿块；位于长骨一端或骨干时，可产生间歇性隐痛。

[影像学表现]

根据肿瘤所在部位不同肿瘤内结构的X线表现可分为三种类型：

1.垂直型：多见于脊柱。骨小梁广泛吸收，但有部分骨小梁增生和增厚，出现垂直交叉的粗糙骨小梁，形成栏栅状或大网眼状。椎体的外形及椎间隙可保持正常。

2.日光型：多见于颅骨。正面观被肿瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射，侧面观阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。

4.泡沫型：长骨多见。肿瘤呈泡沫状囊肿样，多偏心性生长，患骨局部梭形膨胀，周围骨皮质变薄，一般无骨膜反应。

广泛的软组织血管瘤亦可侵犯骨骼，一般呈压迫性骨缺损，外缘凹陷但光滑。软组织内可存在静脉石。

[鉴别诊断]

颅骨血管瘤需与血管型脑膜瘤鉴别。脑膜瘤引起的骨针放射状增生多以骨外板为主，骨针粗长而较不规则，骨板可同时破坏、缺损，但其周界较不清楚，没有硬化的边缘。

颈椎骨血管瘤者若无症状时，一般无需处理，仅需进行临床动态观察。若有临床症状，则需治疗。

放射疗法 一般认为骨血管瘤对放射疗法为中度敏感。其适应证：(1)不适应手术治疗者；(2)手术切除不彻底者，用放射治疗消除残余的肿瘤组织。但是，放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞，容易发生血栓，并能导致放射性脊髓炎，故在选择治疗时应慎重考虑。

治疗性选择性动脉栓塞术 国外应用比较多。此术是用选择性动脉造影来识别治疗的血管与脊髓的血管，并通过插入动脉中的导管注入栓塞剂，使供应肿瘤的血管发生栓塞而致肿瘤变小，缓解脊髓的受压或使切除肿瘤时出血减少。此手术技术要求较高，关键是选择哪一根动脉进行栓塞，否则，将有可能导致血管性脊髓损伤。

手术治疗 因骨血管瘤导致脊髓受压时，应手术切除肿瘤并行椎管减压，上为有效的治疗手段。但是，该手术中出血较多，故有学者持有不同的看法。因此，术前应作充分准备。

【病理改变】

骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

肉眼所见：肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄，在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。

镜下所见：海绵状血管瘤的组织，大多是密集的薄壁扩张血管，属于毛血管或小静脉，血管中充满红细胞，肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁，在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。

【临床表现】

1.患者一般疼痛轻，全身情况良好。因肿瘤的部位不同，所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄X线片方才发现。本病重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为：(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔；(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形；(3)受累椎体发生骨折移位；(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

2.X线片表现：根据骨血管瘤侵犯的部位，可分为椎体型、椎弓型和混合型。

椎体型：病变椎体略膨胀，有典型栅状或网眼状影像，密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中，早期形成的骨小梁粗大，晚期形成者则较细。

椎弓型：X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变，其影像模糊或消失。但是，椎体及椎间隙正常。

（责任编辑：王巍）