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间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。间充质软骨肉瘤有什么症状?带着这个疑问,我们来看看下文的介绍。
间充质软骨肉瘤有什么症状?肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一,外形可呈分叶状,表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征,大多起源于骨组织,少数起源于软组织。
该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道,侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。
间充质软骨肉瘤大多起源于骨组织,少数起源于软组织。密集的圆形细胞增生,像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形,这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨样区域可无恶性特点,常趋于钙化-骨化。
间充质性软骨肉瘤预后较差,随访20年以上,仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例,于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%,10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此,早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
引起间充质软骨肉瘤的原因很多,要具体原因具体解决,提供了相关间充质软骨肉瘤的预防介绍,希望对大家有所帮助。
(责任编辑:王巍)