间充质软骨肉瘤有哪些表现及如何诊断？

骨肿瘤的症状和体征主要有贫血、乏力、营养不良和恶病质。局部疼痛和压痛为最常见，可与肿块同时出现或先出现，开始疼痛轻微，呈间歇性钝痛，继而变为持续性剧痛。浅表部位可触及骨膨胀变形及软组织肿块，皮肤呈暗红色，紧张发亮，皮温增高，短期内形成较大肿块，功能障碍，骨骼畸形及病理性骨折等。

该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。

肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

（责任编辑：王巍）