肝胚胎瘤检查与诊断

肝胚胎瘤的发病率相对于一些发病率高的肿瘤来说确实很低，但这并不意味这就可以高枕无忧，肝胚胎瘤的能引起的并发症很多，巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

一般实验室检查

可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%肝胚胎瘤患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

活组织检查

经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

辅助检查

影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝胚胎瘤的诊断有价值。

B超

超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

CT检查

CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：

(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

(2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

(3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

(4)约一半肝胚胎瘤病例在病灶内可见钙化。

MRI检查

MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝胚胎瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

其他

此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

诊断

根据肝胚胎瘤患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。

鉴别诊断

肝胚胎瘤须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。

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（责任编辑：孙璇）