嗜铬细胞瘤的治疗依赖于肾上腺

多发性内分泌腺瘤II型是一种少见的常染色体显性综合征，在世界范围内其发病率介于每30000人一例至每50000人一例，从组织学上其又能分为3种不同的临床综合征，分别为多发性内分泌腺瘤IIA型和IIB型，以及家族性甲状腺髓样癌。

鉴于多发性内分泌腺瘤II型的预后主要取决于甲状腺髓样癌的侵袭性和远处转移的风险，既往的研究一直着眼于改善这一类型肿瘤患者的治疗方案。在多发性内分泌腺瘤II型的患者中对甲状腺髓样癌的预防证实了分子诊断的效果，并且证实了预防性手术可以改善患者的预后。

然而，同样需要关注这种慢性疾病的其他的主要综合征，嗜铬细胞瘤向来被视为可通过双侧肾上腺切除来治疗。虽然在肾上腺切除的术式上也有一定的进展，但是这些技术中并没有所谓的标准治疗方案。

并且对于嗜铬细胞瘤的发生情况和进行手术治疗的效果如何，目前还不甚明了。在本研究中，来自于法国Aix-Marseille大学的Castinetti医生等为了评估在多发性内分泌腺瘤II型的嗜铬细胞瘤患者中治疗策略对患者预后的影响，他们设计了相关研究，并将研究结果发表在LancetOncol4月的在线期刊上。

本研究为在多个国家内进行的基于人群的回顾性研究，受试者来自于分布于欧洲、美洲和亚洲等30个医疗学术中心的多发性内分泌腺瘤II型患者。并且患者是RET基因胚系致病性突变的携带者，或经组织学证实为甲状腺髓样癌患者和嗜铬细胞瘤患者的一级亲属。

研究者收集了患者RET基因型、针对嗜铬细胞瘤的治疗类型(单侧或双侧的肾上腺全切术或保留肾上腺的手术，开腹或经腹腔镜)和手术后患者的临床预后(肾上腺功能、恶性肿瘤和死亡)。手术的类型由不同的研究者自行决定，手术的时间则由患者决定。

研究者共纳入了1210例多发性内分泌腺瘤II型患者，其中563例罹患嗜铬细胞瘤。在552例接受手术治疗的受试者中有438例(79%)接受了肾上腺全切术，另外114例(21%)接受了肾上腺保留手术。

在接受保留肾上腺手术的153例嗜铬细胞瘤受试者中有4人(3%)在术后6-13年出现了复发，而在717例进行肾上腺全切术的嗜铬细胞瘤受试者中有11人(2%)出现复发。

在339例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有292例在术后出现肾上腺功能不全或激素依赖的现象。然而，在进行保留部分肾上腺手术的82例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有47人(57%)没有成为激素依赖患者。

研究结果指出，在具有嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤II型患者的治疗中，他们的治疗仍然依赖于肾上腺切除后和随之出现的Addisonian样并发症或伴随终生的激素依赖。在已经开展保留肾上腺手术的医疗中心内，这种手术方式已经成为了一种成功的治疗选择，应成为减少并发症的一种手术策略。

（责任编辑：郅园培）