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【临床表现】病史可以很长,有中度症状,然后有迅速的进行性的疼痛和肿胀,肿胀可扩张至软组织。在其他病例,初始症状即可为恶性度高的肉瘤的症状,而无任何前兆;或因病理性骨折而表现出来。
【辅助检查】X线所见 原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀,皮质骨增厚,骨性分界明显,肿瘤内有典型的钙化。进展的病变表现为进行性的溶骨病变,少数为进行性的成骨病变,原有钙化消失,皮质骨破坏,侵犯软组织。有时,仅见一新的进展性肿瘤,其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。
只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查,才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。相反,在其他病例,影像学和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同,仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。
【鉴别诊断】 反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心(恶性纤维组织细胞瘤,骨肉瘤,高恶性度纤维肉瘤),诊断应基于患者的病史和放射影像,怀疑诊断时应行活检。有时,反分化软骨肉瘤在术前不能诊断,只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
(责任编辑:王巍)