中心性软骨肉瘤的诊断

※临床表现

发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。

好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。

在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在锁骨，起源于锁骨体部；在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。

周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。

一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。

※辅助检查

X线所见影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。

在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。

在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

※鉴别诊断

诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界。

相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。

周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃、增生性细胞的特点。

（责任编辑：王巍）