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多囊肾是指肾皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性疾病。90-95%有家族史,5-10%无家族史,属基因突变。常
见的多囊肾为常染色体显性遗传型。又称成人型。多在30-50岁发病,代代发病。子代发病几率为50%。成人型多囊肾属系统性疾病,常伴有肝囊肿,颅内动脉痛,和心脏瓣膜等肾外脏的异常。有时肾外表现可成为多囊肾的唯一临床表现。
多囊肾的临床表现为囊肿的进行性形成和增大、疼痛、高血压、血尿、蛋白尿和肾功能损害。
多囊肾的并发症常有泌尿系统感染,尿路结石,囊肿出血,肝、肾囊肿感染。
影响肾功能损害进展速度的因素有:性别基因类型,血压囊肿大小,肉眼血尿发作次数,尿路感染等。一般来说,男性较女性进展快,PKDI基因引起的症状出现早,进展快。高血压时肾功能有极大影响,可加速肾脏衰竭的进展。另外,巨大囊肿,反复发作的肉眼血尿和尿路感染都是加速肾功能损害的因素。所以,对于多囊肾一定要及早治疗,把囊肿控制的越小越好。小囊肿就不会因破裂而引起血尿,更不容易因压迫造成肾脏缺血缺氧进而引起肾性高血压。控制囊肿增大时预防肾功能损害的有力措施。
关于大囊肿的治疗,西医手术一般掌握在5cm。手术分为去顶减压术和穿刺抽夜固化术。其有点时见效快,其缺点是复发快。
对于囊肿的治疗建议采用中医的微化中药渗透疗法,其优点是安全、无创伤、不易复发,缺点是见效不如手术快。
当多囊肾没有及时治疗而发展到尿毒症无尿期时,需要依靠透析生存或选择肾移植手术。
(责任编辑:王巍)