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因源于滑膜细胞而得名,但仅有10%的滑膜肉瘤见于大关节。可常发于关节旁,尤其膝关节周围,亦见于腱鞘、滑囊、筋膜面和深部肌肉。滑膜肉瘤也可见于肩、臂、肘及腕关节,也是足部最常见的软组织肉瘤。
滑膜肉瘤最初生长缓慢,约半数患者表现疼痛。可发生于伤后,而且因为一半病人有营养不良性钙化、甚至异位骨形成而误为良性病变,3~4年后活检方确诊。镜下瘤细胞呈典型的双相征:上皮样细胞形成巢、裂隙,或恶性纺锤形纤维母细胞包绕形成管状结构。上皮样细胞产生粘蛋白物,提示可能源于滑膜细胞。滑膜肉瘤的单相征亦有报道:由占绝对优势的纤维母细胞或上皮细胞构成。但若病变无双相表现,滑膜肉瘤很难确诊。虽然滑膜肉瘤生长缓慢,5年、10年生存率却分别仅有50%、25%。肿瘤高度钙化者,5年生存率可达80%。
因预后差,一旦确诊尽早行局部扩大切除,术后辅以放疗和化疗。约20%患者淋巴结受累,需手术切除辅以放疗。但发现原发病灶时早有转移,故临床常需截肢。
(责任编辑:王巍)