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BMFH的治疗关键在于早期发现、及时治疗,要获得理想的效果则取决于治疗的正确性和彻底性。治疗以手术为主,配合术前、术后化疗及术后放疗等综合治疗。
1、手术。
手术的方法包括
四肢主要采用肿瘤切除加定制假体置换、截肢、肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术、肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术。
手术切除范围一般可根据术前组织学和影像学诊断作出估计,主要包括皮肤、皮下组织和距肿瘤边缘2~3cm的正常组织以及活检或引流的伤口。本组手术切除范围主要依据MRI,截骨平面为MRI所示肿瘤骨干侧边界外30mm处。
手术方式的选择
由于大多数的BMFH为高度恶性肿瘤,肿瘤分期为ⅡA和ⅡB期,保肢手术适用于ⅡA期和对化疗敏感的ⅡB期肿瘤,病灶周围大的神经血管未受累,可在安全边界完整切除且通过重建可以获得较好的功能。本组病例19例ⅡA期,19例ⅡB期皆进行了保肢术。保肢术中由于早期假体设计本身存在的局限性,应用较少,主要以肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术、肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术为主。
由于术后并发症主要集中在瘤段骨灭活回植术后,包括复发、骨不愈合等,但近些年随着假体设计技术及理念的提高,应用范围大大扩大,逐渐成为保肢术的主流。本组病例主要采用肿瘤切除加定制假体置换和肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术,肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术采用较少,可能与植骨的来源、肿瘤累及的部位及病例数较少有关。
2、辅助放疗和化疗。
目前最常用的放疗方式是术后针对肿瘤行外照射。常规采用分割放疗,60~65Gy的中等剂量放射可以根除亚临床病灶。而且作者发现本组16例术后放疗的患者中仅有1例复发,2例转移,也体现了BMFH的又一特性:对放疗的敏感性。化疗、特别是新辅助化疗的应用对恶性肿瘤的保肢治疗提供了可靠的保障。Bacci等用辅助化疗加手术切除治疗MFH患者12例,存活率为59%,同期单用手术治疗的18例只有1例存活,认为化疗不仅能控制微小的肿瘤病灶还能降低局部复发率。
本组BMFH采用ADM+DDP化疗方案(ADM:表阿霉素,DDP:顺铂),这一方案在骨肉瘤的化疗中起到了很好的控制复发和转移的作用,通过本组的随访结果可以看出本方案对BMFH同样有一定的作用,本组病例的5年生存率达61.1%(22/36),与Bacci等所报道的相近,但本组中仍然有很高的复发率和转移率,作者分析可能与化疗的应用时间、用药剂量以及肿瘤本身的高度侵袭性等有关。
(责任编辑:王巍)