原发性椎管内肿瘤简介

椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内和脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤和脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9％～18％，髓外硬膜内肿瘤占55％左右，硬膜外肿瘤占25％左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5％。

病理改变

根据病理可将椎管同肿瘤分为：脊膜瘤、神经鞘瘤、星形细胞瘤、节细胞性神经瘤、浆细胞瘤、单纯性囊肿、血管瘤、脂肪瘤、错构瘤、硬脊膜囊肿、间叶瘤、肠源性囊肿、恶性神经鞘瘤和恶性血管内皮细胞瘤。神经纤维瘤、脊膜瘤和胶质细胞瘤（包括星形细胞瘤和室管膜瘤）为最常见的病理类型。神经纤维瘤约占40.0%左右，脊膜瘤约占9%～12%，胶质细胞瘤约占8%～12%。

流行病学

原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9～2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。成人颈脊髓长约10cm，占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会和该节段的椎节数相似。脊髓多发性肿瘤仅占1%，且常为神经纤维瘤病。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，20～40岁的成人占大多数。原发性椎管内肿瘤男性朋友略多于女人，也有人认为无明显性别差异。

若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复，则和患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。

（责任编辑：王巍）