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神经纤维瘤病的MRI表现

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文章来源:zl.995jk.com 更新时间:2014年07月06日
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    神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病,是神经皮肤综合征的一种,临床上少见。

    1、NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束,其次是脑干、下丘脑、脊髓。

    ①视神经胶质瘤:累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉,表现为T1W I低信号,T2W I高信号,Gd2DTPA增强部分强化。

    ②其他脑实质胶质瘤:表现为T1W I低,T2W I高信号,不同于周围水肿的轻度不均匀高信号,有占位效应。

    ③T1W I基底节区高信号病变:常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位,占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积,发生神经嵴衍生物异常移动引起。

    ④T2W I高信号的白质病变:表现为T2W I白质内高信号病灶,无占位效应,神经功能尚可,多见于小脑脚,脑干。在T1W I上表现为等信号,一般较难发现,但在注射Gd2DTPA后强化不明显,与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应,T1W I上为低信号。

    ⑤脊髓表现:髓内小错构瘤、星形细胞瘤,表现为髓内的异常信号占位影,局部脊髓增粗,病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影,边界清晰或不清晰,增强扫描时可无明显强化,有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔,表现为圆形或类圆形异常信号占位,T1W I为等或低信号,T2W I为等信号,增强扫描呈明显均匀强化,脊髓可受压,可沿一侧椎间孔向椎管外生长,导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。

    2、NF22型的MRI表现:

    ①双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变,与岩骨呈锐角,其边界清楚。在T1W I为低、等信号,T2W I为不均匀高信号,增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。

    ②其他颅神经瘤:表现为受累神经呈结节样或梭形增粗,信号基本同听神经瘤,增强后明显强化。

    ③多发脑膜瘤:可发生于颅内任何位置,常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样,T1W I、T2W I上均为等信号,增强时明显均匀强化。

    ④椎管内病变:包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀,骨表面可出现凹凸不平,椎间孔扩大,椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。

    (责任编辑:王巍)

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