间充质软骨肉瘤

间充质软骨肉瘤相当少见。

【治疗措施】 采用广泛性或根治性切除，放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见，需进一步研究。

【病理改变】密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化-骨化。

【临床表现】 性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。好发于躯干和颅面骨，位于肢体骨者少见。 间充质软骨肉瘤。

【辅助检查】 x线所见 表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。

【预后】在少见病例中，肿瘤可为多中心性。大部分间充质软骨肉瘤是致死性的，甚至在肿瘤切除后数年也可导致患者死亡，因此其预后不佳。该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。

骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

（责任编辑：王巍）