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头颈部甲状腺癌是比较常见的恶性肿瘤,占全身恶性肿瘤的1%~2%,女性多见。在甲状腺恶性肿瘤中,腺癌占绝大多数,而源自甲状腺间质的恶性肿瘤仅占1%。甲状腺癌约占全身全身癌肿的1.5%,占甲状腺全部肿瘤的2.7%~17.0%。
据国际癌症学会资料统计,各国甲状腺癌的发病率逐年增加。我国上海市1960年发病率为1.02/10万,1972年为2.39/10万,1978年已升高对3.80/10万。据上海医科大学附属中山、华山医院统计,两院於1975~1985年共收治甲状腺疾患6432例,其中甲状腺肿瘤4363例,甲状腺癌占435例,为甲状腺全部肿瘤的10.1%
甲状腺癌以女性发病较多,男女之比1∶2.58,以年龄计,从儿童到老年人均可发生,但与一般癌肿好发于老年人的特点不同,甲状腺癌较多发生于青壮年,其平均发病年龄为40岁左右。
【临床表现】
由于甲状腺癌有多种不同的病理类型和生物学特性,其临床表现也因此各不相同。它可与多发性甲状腺结节同时存在,多数无症状,偶发现颈前区有一结节或肿块,有的肿块已存在多年而在近期才迅速增大或发生转移。有的患者长期来无不适主拆,到后期出现颈淋巴结转移、病理性骨折、声音嘶哑、呼吸障碍、吞咽困难甚至Horner综合征才引起注意。局部体征也不尽相同,有呈甲状腺不对称结节或肿块,肿块或在腺体内,随吞咽而上下活动。待周围组织或气管受侵时,肿块即固定。
(一)乳头状癌
是一种分化好的甲状腺癌,也是最常见的一种,约占总数的3/4;病灶一般为单发,体积大小不等,最小的直径在0.5cm以下,称之微癌;直径在1cm以下的称之为隐癌,大的病灶直径可大于10cm。小的肿瘤常常是实质性病灶,而大的肿瘤往往伴有囊性变。囊变者可见囊壁有葡萄簇样结节突出囊腔,腔内存有陈旧性血水。该型癌肿一般无包膜,仅5%有不完整包膜。
在显微镜下有些肿瘤细胞排列成乳头状,乳头大小不等,长短不一,常见三级以上分支,乳头中心为纤维血管囊,细胞大小均匀;核小、分裂少见。乳头状癌常伴有滤泡状癌的成份,但肿瘤的命名仍为乳头状癌,而不称为滤泡状癌或者混合型。如果乳头状癌中含有未分化癌的成份,而命名应为未分化癌,也意味着这一种未分化癌可能是乳头状癌的进一步恶化。有时肿块很小,颈部淋巴结转移常见被发现。本癌恶性度较低,10年存活率可达88%。乳头状癌在临床上常有甲状腺区孤立性结节,直径多在lcm以上。隐伏性癌多见于尸检,或在已发生颈区淋巴结转移时发现肿块。
(二)滤泡状癌
占甲状腺癌总数的10%~15%,肉眼检查时看到滤泡状癌是一种实质的具有包膜的肿瘤,包膜上常密布着丰富的血管网,较小的癌肿和甲状腺腺瘤很相似。切面呈红褐色,常可见到纤维化,钙化出血和坏死。组织学上,由不同分化程度的滤泡所构成。分化良好者,滤泡结构较典型,细胞异型性亦较小。这时与腺瘤不易区别,需依靠包膜或血管浸润来确定病理诊断。
分化不良者滤泡结构较少,细胞异型较大,核分裂象亦多见,可呈条索状实性的巢状排列。有时癌细胞穿出包膜进入多处静脉中形成癌栓,常常成为远处转移的起点,所以滤泡状癌多见于血道转移,文献报道占19%~25%。滤泡状癌多见于40~60岁的中老年妇女,临床表现与乳头状癌相类似,但癌块一般较大,较少局部淋巴结转移,而较多远处转移。少数滤泡状癌浸润和破坏邻近组织,可以出现呼吸道阻塞等症状。
(三)甲状腺髓样癌
在1951年由horn首先描述,1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3%~10%,瘤体一般呈圆型或卵圆型,边界清楚,质硬或呈不规则形,伴周围甲状腺实质浸润,切面灰白色或淡红色,可伴有出血坏死及钙化,肿瘤直径平均约2~3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型,多边形或梭形,核分裂少至中等;细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物,癌细胞多时,淀粉样物较少,反之淀粉样物就多;
转移灶中也如此。甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿,可发生于任何年龄,男女发病率无明显差异,大多数是散发性,约10%为家族性。临床上除了和其他甲状腺癌一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外,还有其特有的症状。约30%患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症,或cushing代谢综合症,与肿瘤细胞产物有关。
家族性髓样癌的特征如下:
①发病年龄较轻,诊断时平均年龄33岁,散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁。
②均为双侧性癌腺叶和多中心病变,肿瘤分布和形态不对称,可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象,但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。
③家族性髓样癌癌块较小,由于筛查,也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。
④家族性者较少见淋巴转移,远处转移更少见,可能因发现较早之故。
⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处,即腺叶上中三分之一交界处。
⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。
(四)甲状腺未分化癌
系高度恶性肿瘤,较少见,约占全部甲状腺癌的5%~10%,好发于老年人。未分化癌生长迅速,往往早期侵犯周围组织。肉眼观癌肿无包膜,切面呈肉色,苍白,并有出血、坏死,组织学检查未分化癌可分为棱型细胞型及小细胞型两种。主要表现为颈前区肿块,质硬、固定、边界不清。常伴有吞咽困难,呼吸不杨,声音嘶哑和颈区疼痛等症状。两颈常伴有肿大淋巴结,血道转移亦较常见。
【预后】
在恶性肿瘤中,甲状腺癌的预后总的说来是好的,不少甲状腺癌已有转移,但病人仍能存在活十余年。涉及预后的因素很多,诸如年龄、性别、病理类型、病变的范围、转移情况和手术方式等,其中以病理类型最为重要。
分化良好的甲状腺癌患者,95%可以较长期存活,特别是乳头状腺癌的生物学特性倾向良好,预后最好,但少数也可间变为恶性程度极高的未分化癌;未分化癌的预后最差,病人往往在半年内死亡。肿瘤体积越大,浸润的机会越多,其预后也越差。据有关统计学资料,有无淋巴结转移並不影响病人的生存率,原发肿瘤未获控制或出现局部复发可致死亡率增高,肿瘤直接蔓延或浸润的程度比淋巴强巴转移更具有重要性。
(责任编辑:王巍)