双侧听神经瘤的症状及手术

目的　探讨双侧听神经瘤的临床表现、生长特性及治疗。方法　回顾性分析1987年6月～1997年5月间收治5例双侧听神经瘤的临床资料。结果　本病约占全部听神经瘤患者的5%(5/92)。5例的首发症状均为耳鸣伴听力减退。来诊时除位听神经症状外，有多个颅神经和脑干受累的临床表现。2例有孤立的浅褐色皮肤色素斑，5例有数量不等、分布不一的其它神经纤维瘤。

5例中4例行一侧听神经瘤切除术，其中1例术后因脑水肿、高颅压、脑疝死亡。对1例术前、术后颅脑冠状位和轴位MRI检查表明，其肿瘤平均每年朝上下、左右方向各生长1.1 cm和0.7 cm。结论　双侧听神经瘤的治疗与单侧听神经瘤有不同。

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病2型 (neurofibromatosis 2)，又称中枢性多发性神经纤维瘤病(central neuroficromatosis)或多发性双侧听神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis)［1］，1822年由Wishart首次报道。本病罕见，在人群中的发病率约为(1/50 000)［2］～(1/100 000)［3］。本病的临床特点及治疗不同于单侧听神经瘤。1987年6月～1997年5月我院共收治5例双侧听神经瘤，报道如下。

临床资料

一、一般资料

1987年6月～1997年5月我院神经外科和耳鼻咽喉科收入院治疗的92例听神经瘤患者中有5例为双侧患病，约占听神经瘤患者的5％。5例均为男性，年龄16～31岁，平均年龄23.8岁。

二、临床表现

5例首发症状均为高音调耳鸣及进行性听力减退。病史1～10年，其中4例5～10年。5例家族中均无类似疾患。来诊前在当地医院初诊为1例“食管神经纤维瘤”，2例分别为颈部及咽侧“神经纤维瘤”，其余2例为“听力障碍及耳鸣”。纯音测听均为双侧非对称性听力减退，1耳全聋，另1耳中、重度感音神经性聋，言语频率平均损失（50±11.2）dB。听性脑干反应(auditory brainstem response， ABR)检查5例双侧均示蜗后病变。

前庭功能检查， 3耳半规管功能减退、7耳丧失。就诊时5例均有走路不稳，头晕症状，其中1例有第IX、X颅神经受累，1例有V、VII、IX及X多个颅神经受累，1例有第VI颅神经受累表现。5例中2例背部和颈部有皮肤褐色素斑。5例均有多个其它神经纤维瘤，多发生于四肢、颈部及胸腹部皮下，个别发生于食管壁及咽侧壁。5例双侧听神经瘤的大小不等，瘤体直径最小者为2.0 cm，最大者5.0 cm。

三、手术方法和疗效

5例中1例只行颈部神经纤维瘤切除，另4 例接受单侧听神经瘤切除，其中3例术前在外院分别接受过食管、颈部及咽侧神经纤维瘤切除术。听神经瘤的手术方法为3例经乙状窦后枕下进路，并行脑室引流，另1例则经迷路进路，未行脑室引流。术中发现4例瘤体均有完整的包膜，与单侧听神经瘤相比血供更丰富，坚韧，与脑干及其周围组织粘连甚紧，难以分离。其中1例伴有第VII、X、XI颅神经的神经纤维瘤。

对2例行听神经瘤全切，另2例行听神经瘤次全切除术。1例术后1个月对侧听神经瘤行X-刀治疗，虽瘤体略缩小，但该侧听力较治疗前明显下降。接受听神经瘤次全切除的2例中，1例在3年内先后3次行听神经瘤切除手术。此例瘤体巨大，上极嵌入幕切迹，下极至枕大孔，且与周围组织粘连甚紧。该例第1次手术因术中出现生命体征变化，仅做瘤体部分切除和脑室引流术；

第2次手术因瘤体出血较多（约2 000 ml），只行瘤体部分切除终止手术；

第3次手术因瘤体与脑干粘连甚紧，只行肿瘤次全切除术。另1例经迷路进路，在术后3 d内先后行2次手术。第1次手术发现瘤体坚韧，易出血，因瘤体与脑干粘连甚紧只行瘤体部分切除术。

术后患者昏迷不醒，于术后24 h沿原手术切口行开颅探查术，见残留瘤体及小脑明显水肿，故行小脑及肿瘤部分切除术。术后因昏迷症状不缓解于2次手术后次日再次开颅探查行肿瘤次全切除术。第3次术后当日因高颅压、脑疝死亡。此例术前、术后未行脑室引流术。4例中术后无并发症者1例，出现不全面瘫者2例。听神经瘤术后随访时间平均4年，术后生存的3例中2例健在，1例失去联系。

四、肿瘤的组织学及生长特性

5例手术切除的肿瘤，组织病理学检查均为雪旺鞘膜瘤。4例听神经瘤组织学特点与单侧听神经瘤者相同，每例标本均有Antoni A型及B型的组织结构。

例3术前及术后26个月（第3次手术后）进行了磁共振(magnetic resonance imaging， MRI)检查，以了解对侧听神经瘤的生长情况。冠状位以上下最大直径、水平位以左右最大直径计算，26个月期间肿瘤上下、左右方向分别增长2.3 cm(平均每年增长1.1 cm)和1.5 cm(平均每年增长0.7 cm，图2)。

讨论

双侧听神经瘤的病因不明，但现已明确本病系第22对染色体基因缺陷相关的疾病［4］，具有外显率大于95％的常染色体显性遗传特征。任一受累者的子代其患病危险率为50%［1］。Glasscock等［5］报道的1例受累者4代、13人的家系中，患本病者5例。本组5例家族其他成员中无类似疾患，但仅依患者或其家属的供述，难以排除家族成员中有潜在受累者的可能。

鉴于本病的遗传学规律，对此类患者应进行详细的家系调查，也有必要做遗传学劝告。本病的发生与性别关系不清楚，本组5例均为男性成人。首发症状均为耳鸣及听力减退，其病史长达5～10年者4例。来诊前在外院初次就诊的主诉3例为其它部位的神经纤维瘤，2例因听力障碍和耳鸣，但均以药物中毒性聋或感音神经性聋治疗。

就诊检查及术中发现，4例肿瘤体积直径均超过4 cm。就诊迟的原因，一是患者只注意治疗易被发现的其它部位的肿瘤；二是被医师漏诊。早期诊断是获得满意治疗效果的重要前提。因此，遇有双侧感音神经性聋伴耳鸣患者，应做全面的物理及影像学检查，寻找与本病相关的其它体征，以获早期诊断和治疗。

本组5例均有头晕及不稳感，但无发作性眩晕，此可能与肿瘤生长相对缓慢前庭功能逐渐被代偿有关。除上述位听症状外，3例还表现其它颅神经受累的症状，如声嘶、咽下困难、面部及肢体麻木、斜视及视力障碍等。1例术中发现除听神经瘤外，在VII、X、XI颅神经上也生长多个串珠状肿瘤。因此，上述症状系较大的瘤体致高颅压或直接压迫邻近颅神经及脑干，或其它颅神经本身受累所致。

有文献［3］报道皮肤色素斑在I型多发性神经纤维瘤病中约占95%，而在本组的发生率为2/5，且色素斑的数量较前者少。本组2例色素斑均呈浅褐色，分别孤立发生于背和颈部，符合本病色素斑的特征。本病还可发生其它部位神经纤维瘤及颅内的脑膜瘤、胶质瘤以及晶状体混浊，其它神经纤维瘤的发生率约为20%［6］。本组5例均有皮肤或皮下神经纤维瘤，数量不等，少者1个、多者达10几个。

ABR和前庭功能检查有助于诊断本病。本组5例ABR均示蜗后病变，前庭功能检查均示半规管功能低下或丧失。据文献［7］介绍若肿瘤源于前庭神经上支，冷热反应减弱的程度与肿瘤大小呈正比。

本病属威胁生命 、生长缓慢的颅内肿瘤， 手术切除是根除病变的主要手段。虽然双侧听神经瘤的组织学特点与单侧听神经瘤相同，但前者对周围组织的侵害性大于后者。4例术中发现瘤体质地坚韧，血供丰富，与周围重要结构粘连甚紧，难以全部切除。因此认为，对本病，特别是处理较大肿瘤时，对手术难度及其危险性应有足够的估计和准备，其术式及术耳的选择应依术前听力、肿瘤大小、年龄及患者的要求等进行选择。

本组4例中1例经迷路进路，余选择乙状窦后枕下进路。两种进路各有利弊，前者利于通过骨性标志确定面神经外端，并直接暴露桥小脑角；后者利于暴露和分离肿瘤与脑干之间的界面。5例中有1例行对侧肿瘤X-刀治疗，治疗后虽瘤体略减小，但听力较治疗前明显下降。据文献［8］介绍X-刀治疗可致全聋和迟发面瘫，其面瘫率高于肿瘤部分切除术或内耳道减压术，要慎用。

1例因术后发生脑水肿、高颅压、脑疝而死亡。从此例吸取的经验教训是：① 本病瘤体较大者的颅内空间小，一旦术后发生脑水肿，则无缓冲空间，故对此类患者在术前或术中需行脑室引流，术中应尽可能多切除瘤体，以增加缓冲空间；②对瘤体较大者，以乙状窦后进路较迷路进路为宜。

一般认为听神经瘤生长缓慢，但至今就肿瘤增长速度方面尚未见有效的资料，无法预测已知肿瘤的预后。我们对例3在第1次术前和第3次术后进行了颅脑MRI检查。结果表明26个月间对侧听神经瘤朝上下、左右方向分别增长2.3 cm和1.5 cm，平均每年分别增长1.1 cm和0.7 cm。提示本肿瘤生长较快，但就本肿瘤的生长速度以及与单侧听神经瘤的不同特点，尚待进一步观察。

（责任编辑：王巍）