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本病呈侵袭性生长,临床表现易复发,复发率高达25%~40%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主,由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点,应尽量行扩大切除术,但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。
一般切缘至少距肿瘤2~3cm以上,切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织,如发现白色质硬组织,说明切缘未净,应扩大切除范围;如无法确定,应作冰冻病理检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%。对于因扩大手术而造成的组织缺损,可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。
对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治,放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel认为在病变广泛,手术不能根治,以及有小的边缘复发,放疗效果较为理想,他报道25例放射治疗,76%部分或完全缓解,59%痊愈。
放疗剂量一般为50~60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。药物治疗对本病有效,目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱,另一类治疗药物是环腺苷 磷酸盐(CAMP)调节剂,非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切,国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效,但均为小宗报道。
(责任编辑:王巍)