畸胎瘤治疗方法

一、畸胎瘤概述

畸胎瘤起源于原始胚细胞，在其发生部位由异位的多种组织构成，为真性肿瘤而非畸形;是由多层胚叶组织或器官组成的肿瘤;它不仅随着机体的发育长大，而且具有肿瘤的不协调生长的特点。畸胎瘤有囊性和实性两种，根据组织成熟程度分为良性和恶性;一般，囊性绝大多数属良性，极少数可恶变，称囊性畸胎瘤恶变或恶性畸胎瘤;实性畸胎瘤多为恶性，少数也可为良性。畸胎瘤发病以新生儿、婴儿呈多见，女性多于男性，成人相对少见;恶性率随年龄的增长呈上升局势;发病部位多见于骶尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸等，还可散见于颅内、颈部、消化道等处。

二、畸胎瘤病理

人类在发生过程中，胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞，逃逸导体和胚胎诱导体的控制，从整体中分离或脱落下来，使细胞基因突变而导致分化异常;这种分化异常的现象发生在胚胎早期，脱落的组织混杂个体内，在发展成长过程中可形成畸胎，畸胎发生在后期，则细胞仍有发育为身体各种组织的潜力，将来仍能形成具有3种胚胎层的组织，从而形成畸胎瘤。畸胎瘤具有潜在恶变和残留复发的生物学特性;肿瘤的结构和形态各异，以囊性为主的多呈球形;以实质性的多为分叶状，有完整的包膜。

畸胎瘤具有产生AFP和HCG的生物学特征，并非所有畸胎瘤都有此功能，仅在畸胎瘤中含有卵黄囊癌、胚胎癌、和绒毛膜癌时可升高，以此可作为恶性畸胎瘤的生物学标记。

(一)骶尾部畸胎瘤

肿块位于直肠后骶骨前，自骨盆出口向骶尾后方突出，形成臀部包快。少见向盆腔内生长，似腹膜后畸胎瘤。也有同时向盆腔及臀部生长形成哑铃状肿瘤者。主要发生在骶尾部，发病女性大于男性，女性约占男性的2倍，发病年龄大多在2岁以内。

1、骶尾部畸胎瘤临床表现

骶尾部包快，大小不一，小的肿瘤仅在骶骨前，临床上不易发现，或骶尾后部稍有隆起皮肤大多数正常;中等大小时多见于骶尾后偏向一侧，臀部出现明显的肿块而不对称;肿瘤生长过快时，形成巨大肿块，表面皮肤变薄，有的皮肤出现青紫色或红色素斑;肿块一般界限清楚，呈结节状，有坚硬部分，也有囊性部分，直肠指检时可触及骶前肿块。肿块发展迅速，短期内侵润并压迫直肠、膀胱颈和尿道，以致患者出现便秘和排尿困难;少数患者伴有疼痛或腰骶部酸困不适。

2、骶尾部畸胎瘤诊断

骶尾部畸胎瘤多数是良性的，生长缓慢，如肿瘤短期内迅速增大，并出现排尿困难、便秘，应考虑恶性畸胎瘤或肿瘤恶变。结合直肠指检、钡灌肠、AFP及HCG检测等检查协助诊断。

3、骶尾部畸胎瘤治疗

早期以手术切除为主。

(二)腹膜后畸胎瘤

多见于婴幼儿，女性发病居多。多数肿块位于脊柱一侧，肾的上方，有的横越脊柱，将腹部的血管推向前方，巨大的畸胎瘤常与肝脏、胰腺、十二指肠、胆总管、胃等组织和器官粘连紧密;个别畸胎瘤位于小肠系膜、横结肠根部，甚至表现为各该系膜内的肿瘤。腹膜后畸胎瘤早期不易发现，大多数为良性，约6-10%为恶性;随年龄的增长，也具有极大潜在恶变的可能。

1、腹膜后畸胎瘤临床表现

大部分患者因腹部包块而就诊。腹部膨隆，多于上腹部一侧触及肿块。肿块呈不规则形状，边界清楚，质地不均匀，呈分叶状，表面不平。大部分患者无明显的自觉症状。巨大肿块使膈肌升高，可影响呼吸，压迫胃肠道引起胃肠道症状。

由于肿瘤生长缓慢，患者一般情况良好，无贫血和转移瘤征象。

在腹部X线平片上，70%的患者可见肿块，内有骨质和钙化阴影，静脉肾盂造影显示肾脏阴影常被推向下移位。

2、腹膜后畸胎瘤诊断

根据腹部触诊有囊性肿块，腹部X线平片显示有钙化，静脉肾盂造影显示肾脏阴影移位，一般可做出初步诊断。

3、腹膜后畸胎瘤治疗

腹膜后畸胎瘤虽然生长缓慢，但有恶变的可能，常规治疗都是以手术为主。

(三)纵隔畸胎瘤

纵隔畸胎瘤多发于前纵隔，约占14.3%为恶性，大部分发生在5岁前的婴幼儿。

1、纵隔畸胎瘤临床表现

早期无明显的症状，多数患者有胸痛、声音嘶哑、上腔静脉综合征、呼吸困难、吞咽困难等纵隔肿瘤的特有症状。偶尔可见肿瘤与气管沟通而咳出毛发、粥样物。

2、纵隔畸胎瘤诊断

主要依靠胸部X线片检查。若见肿瘤影中存在大量骨质影，即可明确诊断。协助B超及CT可确定囊性与实性，明确肿瘤与周围组织的关系，为确定治疗方案提供有力的依据。

3、纵隔畸胎瘤治疗

手术切除肿瘤。手术不能切除的可选择保守治疗。

(四)卵巢畸胎瘤

常于胎儿或新生儿期形成。6岁以前很少诊断;青春前期和青春期为卵巢畸胎瘤好发年龄;良恶性之分主要依靠肿瘤的形态及胚层组织恶性成分的出现来决定。卵巢畸胎瘤约1-2%发生恶变。

1、卵巢畸胎瘤临床表现

卵巢畸胎瘤一般无任何自觉症状，偶有下腹部沉坠感和牵扯性酸痛。大部分因发现下腹部肿块而就诊。

2、卵巢畸胎瘤诊断

发现下腹部肿块后，经B超、X线平片、CT即可明确诊断。同时配合双合诊可扪及肿块即进一步明确诊断。

3、卵巢畸胎瘤治疗

确诊后首选手术治疗。

近年来，根据多方学者的临床研究认为，畸胎瘤采取综合治疗，能取得更满意的效果。从以上的病例中不难看出，畸胎瘤首选治疗都是手术治疗。如果肿瘤生长过快、瘤体过大时，先切除肉眼所见的肿瘤;失去手术治疗机会或无法切除的肿瘤，常规选择放疗或化疗。但是，手术、放疗、化疗对早期发现的肿瘤可能有一定的效果，晚期的无法接受手术、放疗、化疗的患者就没有办法治疗。

（责任编辑：王巍）