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(一)下丘脑综合征:
1、临床表现:下丘脑体积虽小其功能十分复杂,由于病变部位不同可表现为复杂的临床症候群。
(1).内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳痿、性早熟或性功能发育不全。
(2).占位性病变而引起颅内压高表现 头痛呕吐视力减退视野缩小。
(3).摄食障碍 贪食过度贪食伴极度肥胖;厌食过度厌食伴极度消瘦。
(4).睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠。
(5).体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低。
(6).精神障碍 表现为过度兴奋哭笑无常幻觉及激怒等。
(7).遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。
2、诊断:引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史,综合分析各项检查结果,除诊断本症外尚须进一步查明病因常用检查:
①测下丘脑释放激素水平;
②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRHLRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;
③脑脊液检查;
④脑电图;
⑤X线头颅平片脑血管造影头颅CT及 MRI。
(二)Nothnagel氏综合征:
又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征,单侧眼病变受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹尤其是向上注视麻痹、共济失调步上肢运动不协调、也可有对侧小脑共济失调可合并嗜睡。
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