母细胞瘤又称肾胚胎瘤

母细胞瘤又称肾胚胎瘤(Wilms瘤)，占儿童实体性肿瘤的80%，90%发生在7岁以下的儿童，平均诊断年龄在3岁左右，成人罕见，预后差，1%有家族史。l%伴有无虹膜，3%伴有偏身肥大，4%伴有泌尿生殖系统缺陷。

【诊断标准】

1.临床表现

(1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。

(2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。

(3)25%一60%患者伴有高血压。

(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。

2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。

3.B超和IVU常可确立诊断。

4.CT可确定肿瘤的大小范围，及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。

5.上述手段不能确定时，肾血管造影更有意义。

【分期】

美国NWTS分期：

I期：肿瘤限于肾内，可完全切除。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植：已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。

Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)

V期：双侧肾母细胞瘤。

【治疗】

肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合治疗措施的实体肿瘤之一。约80%一90%的患儿获得生存。治疗的一般原则如下：

1.外科手术 患肾切除是必须的，并非一定要行根治性肾切除术。巨大肿瘤切除前一定要行术前化疗和/或放疗。为了准确分期，术中一定要行区域性淋巴结切除。

2.放射治疗 术前放疗可减少术中肿瘤扩散，目前，一般对非I期的或I期组织分化不好的肾母细胞瘤术后常规给于2 000rad剂量的放疗。

3.化疗 I期的患儿给予双联剂量的化疗(长春新碱，vincristine，VCR)和放线菌素D，actinomycin D，ACTD)6个月，2年生存率达90%。对非工期的患者推荐采用三联药物化疗(长春新碱，vincristine，VCR)和放线菌素D， actinomycin D，ACTD、阿霉素，doxorubicin，ADM)。

4.综合治疗的原则 I期患者的治疗原则是单纯患肾切除术加术后二联化疗，对组织分化不好的患者术后加2 000rac剂量的放疗或增加阿霉素给予三联化疗。

对双侧肾母细胞瘤的患者主要采用放疗和化疗的联合治疗，必要时配合保留肾单位手术(NSS)。

（责任编辑：孙璇）