骨化性纤维瘤的诊断

发病年龄8月～20岁，50%小于5岁。女性发病较多，男、女比为1：3。发病部位多见于胫骨，其次为股骨、肱骨、尺骨和桡骨。

【病因病理】发病原因不清楚。

【临床表现】肿瘤生长缓慢，病程长短不一，最长可达数年，一般无症状，有的患者因病理骨折就诊，也可出现局部轻微疼痛和肿块。胫骨发病多在骨干前侧骨皮质，常可见到胫骨呈前弓畸形，肿块可有轻度压痛，邻近关节的病变有功能障碍。

【辅助检查】

1．X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨胀性改变，多为不规则的单囊或多囊形，轮廓清晰，边缘硬化，病变一般不穿破骨皮质，无骨膜反应。病变范围广泛者，可致患骨明显畸形。

2．CT检查 可见骨皮质内囊状破坏，其间常有增生骨化所致的不规则高密度区，硬化成骨区的CT值500～1400Hu不等，骨皮质不规则增厚，向髓腔内突出致髓腔变形、变小，有时可致髓腔闭塞。

3．MRI检查 多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，有时可在T2加权像上表现为高信号。

4．病理检查

肉眼所见 大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，有砂砾感。由于纤维成分较多，与纤维瘤近似。手术见局部隆起，囊性病灶膨出处呈青紫色，内含黄色液体及肉芽样组织。

镜下所见 肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，且形成胶原纤维，疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。

【诊断要点】

1．主要表现为局部疼痛和肿块。肿块有轻压痛，或为无痛性肿块。邻近关节的病变有功能障碍。

2．X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。

3．病理检查镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，纤维性基质内散布着骨小梁，形态不规则，周围有单层整齐的骨母细胞包围。

【鉴别诊断】

1．骨纤维异常增殖症 主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内，中心性膨胀，边界不清，X线表现为磨砂玻璃样改变，组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖。

2．骨巨细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处，病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。

3．骨母细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。

（责任编辑：王巍）