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房室管畸形是一种复杂的先天性心脏畸形，部分性房室管畸形，病变相对单纯，患儿可生存较长时间，手术成功率较高，效果也较好，应在学龄前约５岁左右手术治疗；
完全性房室管畸形较前者复杂，４０％合并心内其他畸形，如动脉导管未闭、法乐四联症、右室双出口等，增加了病情的复杂性、严重性，早期发生肺高压，９６％有肺血管病变，８０％的幼儿在２岁以内夭折，有学者主张在１岁以内手术治疗。但手术效果不满意，死亡率高达１５％左右，死亡原因术后二尖瓣返流，三度房室传导阻滞、心律失常、肺部感染等，欲提高手术疗效，还有待医务工作者进一步研究本症的疗理特点、手术方法等。
（责任编辑：王巍）
