乏特氏壶腹周围癌

这些来源不同的肿瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的临床表现，手术时也难以将其截然分开，故常作为一个类型，统称为壶腹周围癌。

以往曾习惯将胰头癌亦包括在内，然而实际上两者在病程、手术切除率、予后等均有明显不同，前者发展缓慢，黄疸出现早，手术切除率60%左右，五年治愈率达40～45%，而胰头癌发展快，迅速出现胰腺和周围淋巴结转移，黄疸出现晚，手术切除率20%左右，五年治愈仅10%，故现在已将这两种肿瘤分别专题讨论。

临床表现及诊断

发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，胰腺癌70%发生在胰头，多为腺管癌，腺泡癌少见。半数病人在有症状后3月就诊，10%的在一年以上就诊。

（一）症状、体征传统观点本病为无痛性进行性黄疸，肝、胆囊肿大，间歇性胃肠道出血为其主要症状，但临床证实是片面的。

1.黄疸：较早出现，进行性加重，但少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未稍而出现皮肤搔痒。

2.上腹痛：早期部分病人（约40%）可因胆总管扩张或因胰液排出受阻致管腔内压升高，而产生剑突下钝痛，可向背部放射。进食后较明显，常未受重视，后期因癌肿浸润范围扩大，或伴有炎症而疼痛加重，并出现背脊痛。但多不如胰头癌严重。

3.发热：合并胆道感染（约20%）或邻近部位的炎症，可有寒战、高热，甚至出现中毒性休克。

4.消化道症状：因胆汁、胰液不能正常参与消化过程，病人有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泄、乏力及体重下降。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，潜血试验阳性，并出现继发性贫血，胰腺癌腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。

5.肝、胆囊增大：为胆管梗阻、胆汁瘀滞所致，常可触及肿大的肝脏及胆囊，肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块，少数可听到因肿块压迫胰腺附近动脉而出现的血管杂音。

（二）诊断根据上述症状及体征，如进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可作出初步诊断，为确诊，还需进一步作如下检查：

1.化验检查：早期淀粉酶可升高，血清胆红素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上，大便潜血试验约85～100%患者为阳性，镜检可见未消化的肌纤维和脂肪，可有糖尿。

2.十二指肠引流：引流液中有时可见鲜血或潜血阳性，或可见脱落的癌细胞。

3.X线检查：

（1）胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查：有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大；胰头癌者可见十二指肠套扩大；十二指肠内侧壁“僵硬”呈“∑”形，胃受压向前推移。

（2）PTC：可显示胆总管下端的阻塞部位，注意发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症。

（3）ERCP：可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，并可活检、确诊，对壶腹癌及胰头癌（可有胰管狭窄或不显影等）的诊断均有较大帮助。

（4）选择性腹腔动脉造影（SCA）：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。

（5）CT：对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。

4.B超：可确定胆管扩张，对无黄疸者亦能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。

5.核素检查：可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。

三、鉴别诊断

由于本病有上腹闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史，夏科氏三联征、波动性黄疸，影像学检查可加以区别。甚至误为传染性肝炎，根据壶腹癌AKP升高。转氨酶与血清胆红素发展不平行可资鉴别。

也有误为胆管癌，肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌AFP升高与本病区别。有时易与胰头癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并鉴别其余易误诊的有关疾病。

（责任编辑：王巍）