非骨化性纤维瘤

1 临床资料

1.1 一般资料 患者男3例，女1例。发病年龄最小9岁，最大21岁，平均年龄14岁。

1.2 临床表现 3例位于股骨远端干骺端，1例位于胫骨近端干骺端。4例均有不同程度疼痛症状。X线病变为1.5cm～4.0cm，表现为长骨干骺端偏于一侧骨皮质的透光区，周边有一狭窄的硬化带。其中1例透光区内有骨嵴分隔。形成多房表现，但均无骨膜反应。

2 结果

2.1 巨检 为局限性骨皮质缺损，骨皮质变薄，呈溃疡状或虫蚀样改变，表现可见多少不等灰白色、棕黄色纤维肉芽样组织，质软易碎或坚韧。

2.2 镜检 病变主要由成纤维细胞、纤维细胞及组织细胞构成。成纤维细胞、纤维细胞及多少不等的胶原纤维形成车辐状结构，伴数量不等多核巨细胞。多核巨细胞胞体较小，一般含3～10个细胞核。有些区域存在泡沫细胞，泡沫细胞分布常不均匀。

病变内常有出血及含铁血黄素沉着。部分细胞内亦见含铁血黄素。也可见散在分布的淋巴细胞及浆细胞。病变内无新骨形成，但周边可见薄层反应骨围绕。邻近病变的正常骨组织，常有反应性骨质增生或骨质吸收现象。

3 讨论

对非骨化性纤维瘤的病理诊断也一定要遵循临床、X线及病理三结合的诊断原则。切忌单凭病理观察草率做出病理诊断。在镜检时，要认真观察病变内纤维细胞、成纤维细胞呈车辐状排列的特征性结构。同时病变内有泡沫细胞区域存在，也是本病组织学上的一个重要特点。在诊断本病时，还要与下列疾病相鉴别：

（1）骨巨细胞瘤：①非骨化性纤维瘤常发生于青少年，而骨巨细胞瘤常发生于20～40岁成年人。②非骨化性纤维瘤好发于长骨干骺端，而骨巨细胞瘤则好发于长骨的骨骺部。③非骨化性纤维瘤的梭形细胞呈车辐状排列，胶原纤维较多，多核巨细胞较少并且较小，核数也少，瘤组织内无新生骨形成。而骨巨细胞瘤的梭形细胞增生较活跃，巨细胞多，体积较大，核的数目也较多，瘤组织内可有新生骨形成。

（2）动脉瘤性骨囊肿：本病囊壁亦由纤维组织构成，但壁内有多数含血裂隙和窦状血管，并形成特征性彩带结构，且有含陈旧血液的囊腔，可与非骨化性纤维鉴别。

（3）骨的韧带状纤维瘤：本病亦可发生于青少年，多见于四肢长骨干骺端，虽然也由纤维组织构成，但构成肿瘤的成纤维细胞较细小，胶原纤维极其丰富，而不见多核巨细胞及泡沫细胞，且不呈车辐状排列。瘤组织内出血亦少见。

（4）还要注意与骨化性纤维瘤及纤维结构不良相鉴别，骨化性纤维瘤多发生在颌骨，纤维结构不良常发生在股骨、胫骨及肋骨，而这二种病变内均可见新生骨形成。这些特点易与非骨化性纤维瘤相鉴别。

（责任编辑：王巍）