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一、概述
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma ,ML)是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。根据临床和病理特点不同,ML分为两个大类,即霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。在组织病理学上,HD的恶性细胞为Reed-sternberg细胞及其变异细胞;
NHL的恶性细胞则为恶变细胞增殖(克隆增殖)形成的大量淋巴瘤细胞, 除来源于中枢淋巴瘤细胞(胸腺内前T细胞)的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的组织细胞淋巴瘤外,NHL均来源于经抗原刺激后处于不同转化、发育阶段的T、B或非T非B淋巴细胞。
因此,NHL有完全不同于HD的病理和临床特点。HD为一单一疾病,经过合理治疗,有较好预后。NHL具有高度异质性,由属不同病理亚型、恶性程度不同的疾病组成。
临床流行病学研究显示,我国恶性淋巴瘤具有不同与欧美国家恶性淋巴瘤的特点。
我国HD发病率低,只占ML的10%-15%,且仅有一个发病年龄高峰在40岁,缺乏欧美国家的发病年龄双峰,分别在20岁及70岁以后。欧美国家HD占ML40%-45%;我国T细胞淋巴瘤, 高恶性淋巴瘤及结外NHL的发病率高,蕈样真菌病少见。ML好发于淋巴结, 但NHL有相当一部分可原发于结外淋巴组织或器官,常见于韦氏环、胃肠道等处。
ML诊断和分型主要依靠病理组织学检查。随着免疫学和分子生物学的发展,有关ML癌基因在诊断、 治疗和预后中的作用得到不断认识,对ML的免疫学分型及其生物学行为有了进一步的了解, ML的免疫学诊断显得越来越重要。有关分子水平诊断也已应用于临床。
新的病理分型方案及新的临床病理亚型的认识为治疗、预后的判断提供了理论依据。在临床治疗上, 随着新的药物的出现、尤其是综合治疗的发展,临床研究结果显示ML已成为可治愈的疾病。
(责任编辑:王巍)