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1、淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于戏曲淋巴结者占60%~70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。肿大的淋巴结可以活动,有罗骨样感觉;随时病程良展,周围出现大小不一的淋能上能下结肿大,并可融合成团块状。如果淋巴结增大迅速,甚至侵犯神经,可引起疼痛。少数患者信有深部而无浅表淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤以洒巴结肿大起病者占56%,半数好发于颈部,但更易累及口咽环、肠系膜和腹股沟。纵隔淋巴结肿大多见于霍金病,尤以年青患者(结节硬化型者常有双侧肿大),出见于弥漫型淋巴结肿大引起咳金淋巴瘤;预后均相对较差。深部淋巴结肿大可引起压迫症状,如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征;肝门淋巴结肿大,压迫总胆管起黄疸和肝肿大;腹膜后洒巴结肿在,可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿,压迫输尿管,引起肾孟积水。累及深部淋巴结时,临床上常以发热为主要表现。
2、结外病变的体征
1).肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋马结病灶经淋巴管扩散而来。霍奇金病早期脾肿大不常见,但随着病程进展而增多,一般在10%左右。霍奇金病脾肿大者经病理检查,仅32%有病变,可见脾受累程度与临床所见并不一致。脾肿大见于30%~40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病变系从脾脏通过门静脉播散而来,因此肝有病变者,脾脏均已累及,患者预后较差。
2).胸部 在百霍奇金淋巴中,约25%在病程中发生胸腔和液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻寒所致。
3).骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。霍奇金病有骨质累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之,多从锭处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。X线显示象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨变化。约4弥漫性大细胞或组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原发于骨骼组织;患者年龄较轻。我在长骨,主要是溶骨性变化,该项原子核发病灶对放射线敏感,临床有一定意义。
4).皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等,常先见于头颈部。带关疱疹也好发于霍奇金病,占5%~16%。鱼鳞癣、剥脱性红皮病也偶可见到。淋巴瘤有皮肤累及者,常提示病变已进入晚期并有血行播散。但少数原发皮肤的霍奇金病和蕈样肉芽肿,则可以长期存活。
5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
6).肾 696例恶性淋巴瘤尸检中有肾浸润者占33.5%,也有报道高达60%的;以非霍奇金淋巴瘤为多,霍奇金病仅13%。病变常为侧性,多数为结节型浸润。有肾脏浸润者,仅23%有临床表现,10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾孟于肾炎、肾孟并肾病综合征已屡有报道。肾活检未发现肿瘤浸润。但显示示膜性肾病,是一种免疫复合物在肾内沉淀所致的病变。淋巴瘤缓解时肾病综合征也随之好转。
7).神经系统 中枢神经系统累及百引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管可椎间孔侵犯脊椎及脊髓,产生脊髓压迫征,引起截瘫和尿潴留等,在霍奇金病发生率约为3%~7.5%。截瘫也可因肿瘤侵犯硬膜外而引起。肿瘤侵犯马尾时,可引起下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走因难等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症,最多侵犯脑膜,脑实质累及者少见。斑块状肿瘤浸润,可导致颅神经病变、眼肌麻痹及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较少见。
8).其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包,可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、油腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
(二)症状
亚性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广 泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、细外病变的症状
1).胃肠道 据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病仅2%。临床表现有食任人唯欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现,病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。
2).肝胆 肝实质受侵可引直肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时,可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
3).骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
4).皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见(占85%),可先于其他皮疹而出现。严重汗闭也偶可见到。
5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
6).其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包,可引起局部肿 瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
(责任编辑:王巍)