提问白血病

白血病的病因

急性白血病按国际分类有急性髓细胞白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）两大类，每一类又分若干亚型，其病因至今尚未阐明，下列因素可能和发病有关：

1.化学物质：长期密切接触有机溶剂，尤其是苯类化合物者，其发生AL的危险是普通人群的5～6倍。长期应用烷化机剂或鬼臼毒素的患者，发生白血病的危害较正常人高250倍以上。目前房屋装修盛行，装饰材料超标亦可是导致白血病的重要因素。

2.电离辐射：1984年全国26个省、市、自治区调查30年内从事临床X线工作者2万余人，白血病的标化发生率是对照组的额3.5倍。日本遭原子弹爆炸辐射影响的人群，白血病发生率是正常人群的4～10倍，且和受辐射的剂量成线性关系。

3.遗传：白血病高危家族中有较高白血病发生率，是正常家族的16倍。同卵双胎之一发生白血病后，其同胞在1年内发生白血病的机会是正常人群的5倍。

4.病毒：1980年首次证实成人T细胞淋巴瘤病毒是成人T细胞白血病淋巴瘤（ATL）的病因，此后美国及我国学者在ATL中找到了同样的病毒。

白血病的临床表现

骨髓内白血病细胞大量增殖，致正常造血受抑，同时又广泛浸润全身各器官和组织，构成白血病的各种临床表现如：淋巴结、脾、肝肿大、30%～50%的患者有明显的胸骨中下段压痛，有时压痛甚剧，此时白血病的信号，在其他疾病十分罕见，有较强的特异性，在查体时应予充分注意。

少数白血病患者可诉：骨、关节痛，以四肢长骨为主；有的可伴有皮肤病损，皮损可为特异性的白血病细胞浸润所形成的结节，甚至肿块；也可为非特异性的斑丘疹、红皮病。原粒细胞可浸润骨膜、硬脑膜，尤其是眼眶，可造成眼球突出，形成“绿色瘤”。此外白血病细胞尚可浸润牙龈、回盲部肠壁、睾丸等部位，引起相应症状和体征。

白血病的临床症状以皮肤、粘膜出血为常见。如皮肤出血点、瘀斑，牙龈渗血、鼻出血、眼底出血及月经过多或淋漓不尽。严重者可伴发内脏出血，如并发颅内出血可迅速致死。由于红细胞生成减少及红细胞无效生成可致贫血，化疗过程中在未达缓解前，也可使贫血加重。

贫血的主要表现为面色苍白、头晕、乏力、心悸，严重者可发生晕厥或心力衰竭。骨髓正常粒系造血受抑制，可致中性粒细胞减少或缺乏，化疗后中性粒细胞进一步减少，加之同时存在粒细胞功能异常，很易招致感染。感染的主要部位依次是肺、口咽、外阴、肛周、尿道及鼻窦。

如何诊断病人是否患有白血病

大约有50%以上的患者血常规检查白细胞增高，20%的患者白细胞可10万以上，称为高白细胞白血病，50%以下的患者白细胞正常或减少。血涂片中可见数量不一的白血病细胞。疑为白血病应进一步作骨髓检查，绝大多数患者骨髓呈增生明显活跃或极度活跃，但少数ＡＭＬ患者的骨髓显示增生低下。

骨髓中正常的红系及巨核系细胞明显受抑制。确定为白血病应进一步区别是ＡＬＬ或ＡＭＬ，ＡＭＬ各亚型间的鉴别，单靠显微镜检查常有困难，故每例患者均应常规行细胞化学染色观察，在结合形态进行正确分型。为了准确诊断分清ALL、AML及其亚型，常需要进一步做免疫表型、遗传学及分子生物学检测。

白血病的治疗

目前有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等各种方法。

1946年6月国外第1例化疗药物治疗白血病获得缓解，开辟了白血病治疗的新纪元。近年来随着新的抗白血病药物的应用，白血病的治疗疗效有了一些的进展。最新研究结果表明，儿童ALL完全缓解（CR）率已达85%～95%。5年无病存活≥50%～70%。成人ALL的CR率接近75%～85%。

5年无病存活期≥40%～50%，成人急性髓性白血病的CR率65%～85%。60岁以下长期无病存活可达40%～50%。随着白血病治疗研究的进展，疗效还在不断提高。为根治白血病带来了希望。

中西医结合治疗，能取长补短，能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足，又能解决对化疗药耐药的问题，同时一些低增生性白血病，本来白血胞、血小板很低，经不住强力的化疗药，也可用中医中药来治疗。

采用“细胞逆转法”治疗白血病，细胞逆转雷同于西医的诱导分化。其内容是以祛瘀，清血、扶正、解毒一系列药物组合，有效地控制白血病细胞的增长，逐渐使之转化分解，同时杀死部分白血病细胞，再通过调节人体免疫、提高人体新陈代谢、使毒素排除体外。

通过如上对人体整体调节和针对性、综和性作用，达到治愈的目的。传统中医给我们治疗白血病带来了曙光。我们将进行更深入的研究寻找更安全有效治疗白血病的方法。

随着免疫学和基因技术的发展生物调节剂治疗已被用于临床，经临床验证，白介素Ⅱ，LAK细胞等对白血病有一定疗效，G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人，可明显缩短骨髓和血象的抑制，加速缓解并减少并发症的发生。

基因治疗白血病作为一个新的方法正逐步从理论研究向临床试验过渡，在美国已通过Ⅱ期临床试验阶段，目前基因治疗主要是应用反义寡核基酸封闭原癌基因的研究。

骨髓移植（BMT）目前在我国取得了突破性进展，骨髓移植起源于1939年Osgood首次静脉输注骨髓，1951年Lorenz等首次成功进行了骨髓移植试验，20世纪70年代来内HLA组织配型技术的发展，移植 免疫学等基础医学的深入研究，使BMT的临床应用得到了迅速发展，世界各地相继建立了一批BTM中心。我国的BMT也有了长足的进步，疗效也基本达到了国际同等水平。

据1993年国际BMT登记处统计结果，BMT治疗白血病五年生存率为：急淋（ALL）第一次完全缓解期（CR1）为50%左右，ALL第二次完全缓解期（CR2）或第二次以上完全缓解期为32左右，慢性髓性白血病（CML）慢性期为45%左右，加速期为36%左右，急变期6%左右，也存在一定BMT治疗组风险，一是BMT中存在许多移植相关并发症；二是BMT后仍有白血病复发问题。

自体干细胞移植和脐血造血干细胞移植；做为BMT的补充，也在临床中着力研究和使用。

白血病患者的治疗费用

白血病患者的治疗费用所需费用一般在20万元～30万元之间，如果选择疗效更好的药，费用也就更高。目前我国至少有400万白血病患者，且以每年3万～4万的速度增加，其中50%是儿童。当一个人被查出患白血病后，面临的最大打击是无钱治疗，面对数十万元的巨额医疗费用，许多贫困的家庭往往只能选择放弃。他们需要全社会的帮助和资助。

倡导

我们呼吁全社会动员起来，积极捐献骨髓及造血干细胞；建立白血病慈善基金，在全国范围内掀起象“希望”工程捐款那样规模的活动，专门帮助患白血病而又家庭困难无力承担费用的患者，白血病患者带来生命的曙光；

发展慈善事业是构建和谐社会的需要，由于目前我国社会保障制度还不完善，政府的人力、物力、财力难以兼顾各方面，这就迫切需要像慈善组织这样一种非正式的社会支持网络，将它的触角深入到社会的各个角落，帮助政府解决许多政府一时难以顾及的问题，为社会弱势群体提供慈善援助。通过慈善会组织募捐或倡导社会志愿者活动，将民间的人力、物力、财力等资源聚集起来，重新组合分配到最需要的地方，用来扶危济困、安老助孤、赈灾救贫，通过社会福利资源的重新分配过程，达到构建和谐社会的目的。

目前，中国红十字基金会为白血病患儿专门设立了“小天使基金”，用于贫困白血病儿童的救助治疗，并以北京中西医结合血液病医院为定点医院，60万捐款救助以发到贫困白血病儿童手中，于2006年3月7日在北京中西医结合血液病医院举行了发放仪式，这一举动引起了全社会的关注，救助贫困白血病儿童的社会活动正在国内全面展开。

（责任编辑：王巍）