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急性髓系细胞白血病的临床检验
1、 血象 半数AML患者白细胞数增高,多在10×109 /L~100×109 /L之间,20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少,少数正常或轻度增高。
2、 骨髓象 多数患者高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML。
3、 凝血异常 出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。
4、 代谢异常 高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关,但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,尤其是M4和M 5亚型,其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。
急性淋巴细胞白血病的临床检查
(1)血象 约60%的ALL外周血白细胞数增高,分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见,患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。此外,绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。
(2)骨髓象 呈高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少,骨髓增生低下,且对皮质激素有暂时性良好反应,临床类似再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),但经一至数月便逐渐发展为典型ALL(常为common型),对此应注意观察,以免误诊。
(3) 凝血异常 ALL比AML少见。
(4)X线检查5%至10%的初诊ALL可发现前纵隔肿块(T-ALL多见)。但骨骼改变少见。肾脏浸润时可见肾肿大。
(5)脑脊液检查 合并症状性 CNSL时脑脊液压力增高,蛋白增加,糖减少,离心涂片见白血病细胞。
(6)代谢异常 常见血清尿酸水平升高,由此引起的尿酸盐肾病可致急性肾衰。治疗早期还可同时合并高尿酸血症,高磷酸盐血症,低钙和高钾血症。血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)增高。部分儿童ALL可有一或多种血清免疫球蛋白减少。
浆细胞白血病的临床检查
几乎100%的患者出现贫血,血红蛋白常低于90g/L,血小板计数低于100×109/L,白细胞数常增多,多在(20-100) ×109/L,其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上,表现为弥漫性浆细胞浸润,以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学:糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。
患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链,50%以上的病例为IgG型,15%左右为IgA型,IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30-50g/L或更高,尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症,75%的患者尿素氮和肌酐升高。
免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞浆IgC、CD38、PCA-1强阳性,膜表面免疫球蛋白、HLA-DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel-2和bcl-x(L)高表达,PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变:1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。
成人T细胞白血病的临床检查
ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞(一般占10%以上才可诊断)。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则(核分叶)。
免疫表型为成熟T辅助细胞的特点,表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位;T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性,CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。
细胞遗传学异常包括:3q、6q、14q三体或部分三体,inv(14);另外,X染色体丢失,t(9;21),5p异常,2q+,17q+和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。
血清HLTV-I抗体阳性。
肥大细胞白血病的临床检查
1、血液检查特点:患者一般有贫血、血小板减少;白细胞总数(10-15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90%(26.2%-91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构:核1个或多个,偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。
2、细胞化学特点:SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。
3、免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA-D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性。
急性混合型白血病的临床检验
1、 态学检查:可见粒细胞样原始细胞和淋巴细胞样原始细胞。二者之和应>30%,如以原粒细胞为主则原淋应>2%,如以原淋为住则原粒应>5%.
2、 细胞化学检查:淋巴细胞系标记(PAS、ACP、TdT)和髓细胞系标记(MPO、SBB、SE、NSE)等。
3、 细胞表面抗原:淋巴细胞系相关抗原和髓细胞系相关抗原的检测。
4、 双荧光标记或双色流式细胞仪检测:应用髓细胞系和淋巴细胞系MoAb分别以不同的荧光素标记原始细胞,再荧光显微镜下可见原始细胞同时显示2种细胞系标记;或用流式细胞仪,选择不同波长的滤光片,分析2种细胞系MoAb标记的原始细胞。
5、 Ig基因和T细胞受体(TCR)基因重组的分析:Ig基因和TCR基因重组与淋巴细胞的分化有关。
6、 双系列型(bilineal type)和双表(biphenopypic type)>白血病细胞的10%以上。
7、 除外Ph1(+)的白血病。
8、 除外慢性白血病,淋巴瘤、骨髓增殖性疾病。
(责任编辑:王巍)