纤维肉瘤的基本常识

【概念】

纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。

【原因】

纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

【临床表现】

发病年龄在30～60岁。男性多于女性，纤维肉瘤极少发生在脊柱。临床症状主要是渐进性局部疼痛、活动受限。约33％的病例可发生病理性骨折。

【影像技术】

X线、CT、MRI诊断均缺乏特征性征象。

【诊断要点】

缺乏特异性征象。脊柱纤维肉瘤可发生在椎体或附件，表现为地图状、虫蚀状或浸润性溶骨性骨破坏，病变周围软组织肿块多见，很少出现瘤边缘硬化或骨膜反应。

【治疗】

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

【预防】

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。

（责任编辑：王巍）