河北特殊奶粉补助苯丙酮尿症患儿项目已经启动

河北特殊奶粉补助苯丙酮尿症患儿项目已经启动，确诊苯丙酮尿症的患儿可吃3年免费特殊奶粉，补助对象为今年6月份以后出生的新生儿。

9月13日，“河北省苯丙酮尿症（PKU）患儿特殊奶粉补助项目”启动会在承德市召开。记者从会上获悉，我省今年6月份以后出生的PKU确诊患儿，均可享受3年的免费治疗。

●苯丙酮尿症严重影响智商

苯丙酮尿症（PKU）是一种遗传代谢性疾病，是由于体内苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，导致苯丙氨酸转变为酪氨酸的代谢受阻，使苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。

临床主要表现为智力障碍，头发由黑变黄，肤色变白，身体和尿液有特殊鼠臭味等。

随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，约60%的年长儿童有严重的智力障碍，约1/4患儿可能有癫痫发作。

出生后1个月内接受特殊奶粉治疗后多数可以不出现智力损害，治疗越晚，对脑的损伤越明显。本病属于为数不多通过治疗能改变愈后的遗传性代谢病之一，通过新生儿疾病筛查，早发现，早诊断，通过经特殊饮食及时治疗，可预防神经系统的不可逆损伤。

●河北省每年新增PKU患儿120余名

据不完全统计，国内约有12万苯丙酮尿症患儿，在治群体约2万人，近10万人已经或濒临智障边缘，目前仍以每年约1700名患者的速度递增。

近几年，我省积极开展新生儿疾病筛查工作，累计筛查466万名新生儿，“两病”筛查率达到90.89%，发现并治疗2000余例出生缺陷患儿。

据统计，我省在每年出生的近100万名新生儿中，有120余名新生儿患苯丙酮尿症，高于全国平均水平，防控形势不容乐观。 河北省卫生厅妇幼卫生处处长胡炜指出，如果这些患儿得不到及时的特殊奶粉治疗，将造成终生智力残疾。

●补助项目在五省份同时启动

目前治疗该病最有效的方法之一是低苯丙氨酸饮食治疗。由于用于治疗PKU的特殊配方粉价格远高于普通特殊配方粉，一般家庭难以承担，导致患儿智力发育迟滞，严重影响患儿健康。

近日，由卫生部妇幼保健与社区卫生司、全国妇幼监测办公室发起的新生儿疾病筛查暨苯丙酮尿（PKU）患儿特殊奶粉补助项目正式启动。

根据计划，此次补助项目将覆盖苯丙酮尿症发生率较高的河北、山东、河南、云南及新疆五个省区的全部新生患儿，历时五年。 据河北省卫生厅副厅长于素伟介绍，该项目不仅仅是一次补助活动，同时，通过开展新筛健康教育活动，提高公众新筛知识的知晓率，促使更多的公众主动接受检测，使家庭对治疗有正确的认识，提高PKU病例正规治疗率，确保新筛中PKU病例早诊断、早治疗。

●6月份后出生患儿均可受益

本项目在河北启动后，凡在2012年6月以后出生的新生儿，一旦确诊PKU且血Phe浓度>360μmol/L的患儿，均可成为补助对象。

据了解，项目将为河北省境内新筛查出的PKU患儿提供3年的免费治疗，为患者免费发放特殊奶粉，覆盖全省每一个新筛出病例。如果家长怀疑孩子有患病的可能，可带孩子到各市新生儿疾病筛查中心进行筛查，一旦确诊，可填写《苯丙酮尿患儿特殊奶粉补助申请表》上报省级筛查机构至全国妇幼卫生监测办公室。经过批准后即可接受免费特殊奶粉。

●3年内将获138听特殊奶粉

据记者了解，特殊奶粉全部由圣元营养食品有限公司免费提供，并由各市级新筛中心专人负责接收和发放工作，具体补助数量如下：

每例苯丙氨酸浓度〉360〈600μmol/L的PKU患儿，在三年内可免费获得治疗所需特殊奶粉115听，第一年35听，第二年40听，第三年40听。

每例苯丙氨酸浓度〉600μmol/L的PKU患儿，在三年内可免费获得治疗所需特殊奶粉138听，第一年42听，第二年48听，第三年48听。

据介绍，由于苯丙酮尿症患儿苯丙氨酸浓度不同，在治疗过程中特殊奶粉的使用量也不同，治疗医生可根据患儿的实际需求进行调整。

（责任编辑：祝芳）