心脏房室管畸形的治疗

1.原发孔型房间隔缺损，采用补片法修补房间隔缺损，注意勿损伤房室传导束。

2.部分性房室管畸形，术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流，如有返流应修复二尖瓣裂消除返流，然后补片修外原发孔型房间隔缺损。

3.完全性房室管畸形、病情重，心内畸形复杂，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换，修补房、室间隔缺损。术后需严密监护，如有Ⅲ°房室传导阻滞，用异丙肾上腺素(0.01－0.2微克/公斤/分钟)无效时，应起用临时起博器，同时用激素，GIK液；强心利尿，控制输入量，左房压维持在7－8毫米汞柱为宜；有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。

[疗效评价]

1.治愈：症状消失，无并发症。一般活动不受限。 2.好转：症状减轻，仍有心悸。 3.未愈：症状无改善。

[专家提示]

房室管畸形是一种复杂的先天性心脏畸形，部分性房室管畸形，病变相对单纯，患儿可生存较长时间，手术成功率较高，效果也较好，应在学龄前约5岁左右手术治疗；完全性房室管畸形较前者复杂，40%合并心内其他畸形，如动脉导管未闭、法乐四联症、右室双出口等，增加了病情的复杂性、严重性，早期发生肺高压，96%有肺血管病变，80%的幼儿在2岁以内夭折，有学者主张在1岁以内手术治疗。

但手术效果不满意，死亡率高达15%左右，死亡原因术后二尖瓣返流，三度房室传导阻滞、心律失常、肺部感染等，欲提高手术疗效，还有待医务工作者进一步研究本症的疗理特点、手术方法等。

（责任编辑：王巍）