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诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：
(一)继发孔型房间隔缺损
以下几点可资鉴别：
①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音不伴有二尖瓣三尖瓣关闭不全的杂音
②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏有不完全性右束支传导阻滞右心房右心室增大房室管畸形有电轴左偏左前束支传导阻滞；
③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损十字交叉裂开房室瓣畸形
(二)室间隔缺损
完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损与巨大室间隔缺损相似但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查
(三)单纯肺动脉狭窄
单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音但前者临床症状较轻肺动脉瓣第二音减弱或消失无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音X线胸片表现为肺少血超声心动图可资鉴别
(四)其他先天性心脏病
如临床上出现紫绀可能误诊为法洛四联症大动脉转位三尖瓣闭锁肺静脉异位引流等但超声心动图心导管检查及心血管造影可资鉴别
（责任编辑：王巍）
