头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素

头颈部横纹肌肉瘤病史长短不一 ， 多在 1-6 个 月 ， 占 82.9%， 半年以上占 17.1% 。统计文献报道 的横纹肌肉瘤 80 例中 ， 1 年以内死亡 38 例 ， 占 47.5% ， 足见其恶性程度之高。

1. 性别与年龄男性发病率高于女性， 儿童多 于成人 ， 男性死亡率高 ， 存活率低。与年龄也有明显 差异 ， 严相近等报道的死亡 36 例中 ， 小于 5 岁者 22 例 ， 占 61%， 提示年龄最小的一组死亡率较高 ; 但 是 ， 有人分析 20 例存活病例 ， 1-6 岁组 6 例 ， 6- 8 岁组 8 例 ， 11 -15 岁组 6 例 ， 说明存活组与年龄又 无明显关系。

2. 病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部位， 深部组织不容易做到早期发现及早期诊断 ， 这是直接影响预后的因素。例如原发于鼻咽部、鼻窦、中耳等部位的肿瘤 ， 待症状明显时 ， 大多数已向邻近组 织侵犯 ， 易向颅内、大血管周围组织侵犯 ， 又不容易 彻底切除 ; 距脑膜或颅底接近的头颈部横纹肌肉瘤 ， 容易侵犯脑膜或颅底 ， 一般情况下不能完全切除 ， 治 疗效果差 ; 距脑膜或颅底较远的头颈部横纹肌肉瘤 ， 比较容易切除彻底 ， 治疗较好。当局限于面部、颊部 和局部病变部位者 ， 手术完全可以切除病变 ， 治疗效 果较好。血液及淋巴循环丰富部位的头颈部横纹肌肉 瘤 ， 容易发生转移 ， 故预后差。

头颈部横纹肌肉瘤预后比四肢预后要差 ， 主要原 因可能是由于发现晚 ， 解剖复杂 ， 不易彻底切除。眼 眶部位相对比较好 ， 可能与下列因素有关 ： 眼眶内淋 巴系统较少 ， 有眼眶骨质限制 ， 对其向周围破坏浸润 生长起到限制作用 ， 容易引起眼球突出、移位 ， 也容 易被早期发现 ， 早期诊断 ， 及时处理 ; 同时 ， 相对而 言 ， 眼眶肿瘤也比较容易做到广泛性切除。

3. 大小与分期由于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特 征性临床表现 ， 所以 ， 临床诊断比较困难 ， 容易漏诊误诊 ， 待明确诊断后肿瘤已属晚期 ， 治疗效果差。肿 瘤大小与预后也有关系 ， 大于 5cm 者 ， 存活率低 ， 预后差 ; 小于 5cm 者 ， 存活率高 ， 预后好。

I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期预后好。皮正超报道的 Ⅲ期 23 例 ， 3 、 5 年生存率分别为 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 ， 3 、 5 年生存率分别为 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。

4. 病理分类本病病理分类较困难易发生延误 诊断 ， 甚至多次病理检验也有误诊现象 ， 有的学者报 道误诊率高达 56%--91% 。严相近报道 104 例 ， 其 中 53 例初诊病理明确诊断者仅 15 例 ， 符合率为 28% 0 Moore 等报道 37 例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤 ， 第一次病理诊断为本病的仅 4 例 ， 其余误诊为 ： 恶性 肿瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、淋巳瘤、血管内皮瘤、混 合瘤等 11 种肿瘤。因此病理切片中仍需要仔细耐心 地寻找横纹肌肉方能确诊。但是 ， 有的病理中无横纹 肌 ， 需要根据其他病理特点来诊断。由于诊断困难因 此延误有效的治疗时机 ， 或者采用了不正确的治疗手 段 ， 这也会直接影响治疗效果。

病理分类及分化程度与预后有明显关系。一般认 为 ， 多形型预后较好 ， 其次为胚胎型、葡萄型预后较 差 ， 腺泡型预后最差。韩企夏报道横纹肌肉瘤 113例 ， 多形型、胚胎型 5 年生存率分别占 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例无一例存活 5 年 ， 葡萄型 3 例中 仅有 2 例存活 5 年。

近年来运用流式细胞测量术行 DNA 检测发现 ， 异倍体分化程度高 ， 预后最好 ， 四倍体居中 ， 二倍体 及多倍体分化程度最低 ， 预后最差。有的学者对青少 年横纹肌肉瘤的研究亦发现超二倍体横纹肌肉瘤临床 治疗效果好 ， 5 年生存率可达 96%， 而二倍体者只有 50% 。

5. 治疗方法头颈部横纹肌肉瘤所选择的治疗 方法与预后有密切关系 ， 患者生存率有明显差别。在 60 年代以前 ， 由于没有应用化学治疗 ， 仅施行手术 切除加放射治疗 ， 存活率明显偏低 ， 除原发于眼眶者 外的头颈部横纹肌肉瘤 5 年存活率一般低于 20% 。

国内一组综合报道的耳鼻喉科横纹肌肉瘤 13 例中 ， 均未用化学治疗 ， 仅部分病例采用于术和 / 或放射治 疗 ，11 例随访 ， 结果有 7 例于半年内死亡。

本病治疗后局部容易复发是其特点之一 ， 复发率 占 61%--100% 。但是 ， 也有文献认为 ， 在于术切除 时 ， 如能够广泛切除 ， 复发率可降低到 39% 。复发 多发生于治疗后一年以内 ， 约半数在半年以内。

近 20 年以来 ， 头颈部横纹肌肉瘤多采用联合治 疗 ， 其方法是 ： 手术、放射治疗、化学治疗 ， 效果明 显提高 ， 存活率明显上升。 Suton 等报道 103 例头颈部横纹肌肉瘤采用联合治疗 ， 已侵犯脑膜周围组 44 例 ， 3 年存活率为 45%; 眼眶周围组 23 例 ， 3 年存活率为 75% ; 头颈部其他部位 36 例 ， 3年存或率为75% 。又据 Maurer 等报道应用联合治疗20岁以下患者 ， 5 年生存率 I 期为 80%， II 期 72%， Ⅲ期 52%，Ⅳ期20% 。因此 ， 联合治疗可能是提高5年生存率较为理想的途径。

（责任编辑：王巍）