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主要有两种学说Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论。
病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。
当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时鶒,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。
(责任编辑:王巍)