非霍奇金淋巴瘤病理、分型

病程长短不一从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡在某些类型NHL%的患儿和约%的成年患者出现白血病样的变化.

一、非霍奇金淋巴瘤 病因病机

NHL的病因至今仍不清楚，但目前的研究认为可能与以下因素有关：

1、化学毒物及放射形 在一些NHL病人的工作和生活中，职业性接触多种化学毒物者发病率增高。日本广岛原子弹爆炸区的幸存者中。其NHL的发病率较高。有报道苯丙胺、笨妥英钠和某些麻醉药也有引起恶性淋巴瘤的可能。

2、免疫功能紊乱 在一些器官移植病人中，因大剂量使用免疫仰制剂，发生NHL的危险比一般人高40～100倍。在原发性免疫缺陷病，结缔组织病如红斑狼疮和皮肌炎的患者中常同时发生NHL，所以免疫功能紊乱为NHL发病提供了机遇。

3、病毒感染 证明了病毒与淋巴系统恶性疾病有因果关系的是成人T淋巴细胞白血病（ATL），目前已明确ATL细胞内含有HTLV-I的前病毒DNA，这是迄今被确认为人类淋巴系统疾病由病毒感染而发病的第1种疾病。但是NHL的病因学与病毒的关系有待今后进一步研究。

二、非霍奇金淋巴瘤 病理分型

NHL是一组异质性疾病，瘤细胞显然由不同形态、不同免疫特征的恶性细胞组成，瘤组织的组织学结构亦不同。其治疗效果及预后也有较大差异，因此组织病理学分型是非常需要的，以便做出正确的诊断，订出治疗计划。

NHL的病理学分型经历了长时间的演变过程，1940年以前，NHL被简单地分成淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和滤泡性淋巴瘤3类，不包括蕈样霉菌病等皮肤淋巴瘤。后来很多病理学家进行深入细致的研究，提出了一些新的分型方法，具有较大影响的是1966年Rappaport的分型方法，将NHL分为结节性（滤胞性）与弥漫性两种。该分型方法特点明确，重复性好，对预后及临床治疗有帮助，因此在国际上受到普遍采用。

20世纪70年代末，美国国家癌肿研究所（NIC）试图将以上各种分型统一起来，在上述几种分型的基础上制定了一套分类名称和标准，称为"暂行规定"。

NIC的NHL分类暂行规定（1981）

低度恶性淋巴瘤

A型：小淋巴细胞型。

B型：滤胞性，小裂细胞为主型。

C型：滤胞性，小裂细胞与大裂细胞混合型。

中度恶性淋巴瘤

D型：滤胞性，大细胞型。

E型：弥漫性小裂细胞为主型。

F型：弥漫性小细胞与大细胞混合型。

G型：弥漫性大细胞型。

高度恶性淋巴瘤

H型：大细胞，原免疫细胞型。

I型：原淋巴细胞型（胞核扭曲或不扭曲）。

J型：小无裂细胞型。

其他（低度至高度淋巴瘤）

复合型

蕈样霉菌病

髓外浆细胞瘤

组织细胞型

不能分类型及其他

近30年来，我国病理学家也在借鉴国外分型的基础上，努力制定出符合我国特点的NHL的分类标准，1979年、1982年，分别在洛阳与上海召开会议，制定了我国的分型方案，1983年在北京举行的全国淋巴瘤研究座谈会又制定了改良的分型方法，主要是将其分别归为B细胞、T细胞及其他细胞系列。

全国淋巴瘤研究座谈会NHL的分型方案（北京，1983）

B细胞系列淋巴瘤

1、 B小淋巴细胞型淋巴瘤

2、 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤

3、 （大、小）核裂细胞型淋巴瘤

4、 混合细胞型淋巴瘤

5、 大无核裂细胞型淋巴瘤

6、 B免疫原始母细胞型淋巴瘤

7、 浆细胞型淋巴瘤

8、 伯基特淋巴瘤

T细胞系列淋巴瘤

1、 淋巴母细胞型淋巴瘤

2、 免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤

3、 T免疫母细胞肉瘤

4、 透明细胞型淋巴瘤

5、 多型细胞型淋巴瘤

6、 蕈样肉芽肿瘤-Sezary综合征，皮肤T细胞淋巴瘤

7、 T小淋巴细胞型淋巴瘤

8、 单型细胞型T细胞淋巴瘤

9、 Lennert T细胞淋巴瘤

组织细胞肉瘤

1、 霍奇金病

2、 未分类淋巴瘤

3、 不能分类

我国"北京分型"与"暂行规定"实际上大同小异，其中主要的区别。是我国特大、小核裂细胞合为一型，而"暂行规定"则更重视细胞的大小，认为小裂细胞型恶性程度低，而大裂细胞应与大无裂细胞一样，视为大细胞型，其恶性程度较小细胞型为高。

三、病变扩散与转移

NHL的病变扩散与转移并不像HD那样开始发病仅限于1～2个淋巴区域，随疾病进展顺序向邻近淋巴区域扩展，而往往一开始发病即为全身性或广泛分布的病变，其病变进展缺乏规律性。较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织，也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。

（责任编辑：王巍）