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脊索瘤临床上少见，文献报告仅占原发骨肿瘤的2％～5％，以老年人多见。脊索瘤来自残留在骨组织中的脊索组织，可以发生在脊柱的任何部位，其中骶椎最为多见，约占50％～55％。脊索瘤生长缓慢，早期症状轻微且不典型，常发展到相当大时才能被发现。发生于骶尾椎的脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛及压痛。如肿瘤向后发展，于骶部可触及肿块，如向前发展可出现膀胱、直肠刺激症状。
肛门指诊可触及骶前肿块与骨之间无活动。位于骶管中央的肿瘤可压迫骶神经出现大、小便功能障碍及马鞍区感觉异常。位于颈、胸、腰椎脊索瘤可出现相应部位受压的症状和体征。
X线表现：颈、胸、腰椎的脊索瘤缺乏典型的X线特点不易诊断。骶部脊索瘤X线特点为骶骨中线的膨胀性破坏．残存骨硬化，软组织肿块伴有钙化。CT、MRl能准确判断I冲瘤大小及邻近组织关系，对手术更有意义。
颈、胸、腰椎脊索瘤一般采用椎板切除以减轻脊髓压迫，缓解疼痛，延缓截瘫。
骶尾部脊索囊切除术
[术前准备]
1．仔细检查心、肺、肝、肾功能，出凝血时。
2．按肠道手术准备肠道。术晨留置尿管。
3．备血3000～5000ml。
[麻醉和体位]
硬膜外麻醉或全麻。先仰卧位后改腹卧位。
[操作步骤]
手术分两步完成，采用腹部和骶部联合入路。
1．腹部暴露先取仰卧位，行下腹部旁正中切口12cm，逐层切开致腹膜外，一于腹膜外分离至腹后壁，显露盆腔后壁，将两侧髂内动脉结扎。仔细分离髂总动静脉、直肠、输尿管、膀胱、子宫等脏器及骶前神经丛。充分暴露游离肿瘤前壁．以防止在通过后方切口切除肿瘤时损伤。逐层闭合创口。
2．骶部暴露将病人改腹卧位，自第1骶椎至尾骨尖中线切开皮肤、皮下组织，沿筋膜面向两侧广泛剥开皮瓣，显露尾骶骨背侧，在肿瘤包膜外向两侧分离，逐层切断附着于两侧骶尾骨的骶结节韧带、骶棘韧带和梨状肌、骶棘肌的止点，暴露出S1~3肿瘤的背侧。
3．切除肿瘤 在尾骨处游离出肿瘤的下极，由助手将手指插入肛门作为标志，再紧贴瘤体包膜由下向上仔细分离，向前推开直肠避免直肠损伤。咬除S1、2椎板，解剖出双侧S1、2和一侧S3神经根，再从骶尾骨两侧向前钝性分离肿瘤至肿瘤前壁。肿瘤充分游离后，在骶髂关节下界与S2、1之间截断骶椎取出截面以下的肿瘤，彻底止血后再切除s1平面残存的肿瘤。
4．闭合创口 反复冲洗创口，将两侧深层组织及臀大肌等尽量对拢缝合，用以托住盆腔内组织。置胶管引流，再分层间断缝合皮下组织和皮肤。
[手术技巧及术中注意事项]
1．选用控制性低血压麻醉可减少手术出血。
2．手术采用两个体位，分别予以消毒、铺无菌巾。
3．结扎双侧髂内动脉以减少出血，但结扎前必须辨认清楚，做双重结扎而不切断。
4．分离肿瘤前壁时，不可勉强进行，只能沿假性包膜剥离，否则可能损伤直肠和大血管。
5．若手术中撕破直肠应立即缝合。
6．术中如见S。上半部的双侧骶髂关节受破坏则骨盆环不稳定，必须重建骶骨。
7．手术时至少保留一侧S1～3神经根，排尿功能方不受影响。
8．游离、切除肿瘤过程中要及时输血，设专人加速加压输血十分重要，防止或纠正失血性休克，保证手术顺利进行。
9．游离腹部脏器时保持腹膜不破，破后立即修补。
[术后护理]
1．负压引流保持48~72小时，减少血肿和促进伤口愈合。
2．术后注意监测血压、脉搏、呼吸。
3．术后注意避免大小便污染创口。
4．术后伤口愈合后放疗。
（责任编辑：王巍）
