脊索瘤概述

脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。

脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的先天性良性肿瘤，是一种破坏性肿瘤，发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%，发病年龄高峰为30-40岁，平均年龄为35-40岁，男性比女性多见。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。

骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

病理

大体所见

肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。

显微镜检

显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。

（责任编辑：王巍）