尤文氏肉瘤的临床表现

本病主要见于青少年和儿童，80%患者在10～30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性，50%发生在扁平骨，最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少见。40%见于长管状骨，即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。

尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显，发热、白细胞增多、贫血、血沉加速，加上局部的表现，常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛。以后疼痛深在，持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质，穿透骨膜，局部可扪及痛性肿块，其表面皮肤紧张充血、温度升高，预后很差，多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡，也有报告起病5～10年后才复发的，早期常有骨骼及肺部的广泛转移，据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。

由于许多其它疾病常误诊为本病，以致难以确定真正的5年生存率，Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%，大多数报告为10～15%。

X线表现 是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮制非常不规则地有缺损和破坏。

骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

早期X线表现类似骨髓类，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确认，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨，而是反应性骨生成。

（责任编辑：王巍）