尤文氏肉瘤的病因病理

尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）系Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。

病因

与其他肿瘤一样，无确切的病因。

病理

1、肉眼所见

肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

2、镜下变化

瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

（责任编辑：王巍）